Large Granular Lymphocyte (LGL) Leukemie: wat is het en hoe wordt het behandeld?

Grote granulaire lymfatische (LGL) leukemie is een soort kanker die de bloedcellen aantast. De ziekte is zeldzaam: er wordt slechts bij ongeveer 1.000 mensen per jaar de diagnose gesteld. Het treft mannen en vrouwen in ongeveer gelijke aantallen, en de meeste van degenen die gediagnosticeerd zijn, zijn ouder dan 60 jaar.

Dit is wat we weten over deze vorm van leukemie.

Wat is LGL-leukemie?

Je bloed bestaat uit vier verschillende delen:

  • plasma, of het vloeibare deel
  • bloedplaatjes, waardoor uw bloed stolt
  • rode bloedcellen, die zuurstof naar uw lichaamsdelen transporteren
  • witte bloedcellen, die infecties bestrijden

Sommige van uw witte bloedcellen zijn groter dan de rest. Deze cellen bevatten kleine korrels die onder een microscoop kunnen worden gezien.

Bij mensen met LGL-leukemie kopiëren deze grote, granulaire witte bloedcellen zichzelf totdat er teveel zijn. Het feit dat de witte bloedcellen (ook wel lymfocyten genoemd) zichzelf repliceren, maakt deze aandoening tot een soort kanker.

Wat zijn de verschillende soorten?

Uw bloed bevat twee verschillende soorten lymfocyten: T-cellen (T-LGL) en B-cellen, ook wel bekend als natural killer-cellen (NK-LGL). B-cellen bestrijden binnendringende bacteriën en virussen. T-cellen vallen andere cellen in uw lichaam aan die schadelijk zijn geworden, zoals kankercellen.

Als je T-cellen zichzelf te veel kopiëren, heb je T-LGL-leukemie. Als uw natural killer-cellen te veel repliceren, heeft u NK-LGL-leukemie.

De meeste gevallen van LGL-leukemie zijn chronisch en groeien langzaam, of het nu gaat om NK-LGL of T-LGL. Alleen in de buurt 10 procent van alle LGL-gevallen zijn agressieve, snelgroeiende cellen.

Wat zijn de risicofactoren?

Onderzoekers weten nog niet wat LGL-leukemie veroorzaakt. De aandoening is geassocieerd met een genetische verandering of mutatie, meestal met de STAT3- en STAT5b-genen.

Tussen 10 en 40 procent van de mensen met LGL-leukemie hebben ook een voorgeschiedenis van auto-immuunziekten. De immuunstoornis die het vaakst wordt geassocieerd met LGL-leukemie is reumatoïde artritis (RA).

Over 20 procent van degenen met LGL-leukemie hebben ook RA. Tot nu toe hebben onderzoekers niet kunnen bepalen welke aandoening het eerst begon.

Wat zijn de symptomen van LGL-leukemie?

De meeste mensen bij wie LGL-leukemie is vastgesteld, zullen enkele van deze symptomen ervaren:

  • vermoeidheid
  • Bloedarmoede
  • Nacht zweet
  • infecties die steeds terugkomen (neutropenie)
  • gewichtsverlies
  • koorts
  • gezwollen lymfeklieren

Een zorgverlener kan ook naar andere symptomen zoeken, waaronder:

  • verlaagd aantal bloedplaatjes in uw bloed
  • lager aantal neutrofielen (een subtype van witte bloedcellen dat een eerste responder van het immuunsysteem is)
  • vergroting van uw lever of milt

Wanneer moet u een medische afspraak plannen?

U moet contact opnemen met uw arts en behandeling zoeken als u terugkerende infecties heeft, vooral als u een koorts dat gaat niet weg of je hebt andere infectie symptomen, zoals zwelling of zweren, die niet beter worden.

Healthline

Hoe wordt de diagnose LGL-leukemie gesteld?

Om erachter te komen of u LGL-leukemie heeft, zal een arts een monster van uw bloed analyseren. Uw arts kan ook een monster van uw beenmerg nemen, vaak uit uw heupgebied, om te zoeken naar abnormale cellen.

Om te bepalen welk type LGL-leukemie u heeft, kan uw arts een lasertechnologie genaamd flowcytometrie gebruiken om te bepalen of T-cellen of NK-cellen te veel repliceren.

Wat zijn de huidige behandelingsmogelijkheden?

De meeste gevallen van LGL-leukemie groeien langzaam. Artsen nemen soms een afwachtende houding aan ten aanzien van de behandeling.

U mag pas met de behandeling beginnen als uit tests of symptomen blijkt dat de aandoening een bepaald niveau heeft bereikt.

Als uit tests blijkt dat uw neutrofieleniveaus te veel zijn gedaald, kan uw arts op dat moment met de behandeling beginnen. In de omgeving van 45 procent van de mensen met deze aandoening hadden onmiddellijke behandeling nodig.

Wanneer de behandeling voor LGL-leukemie begint, kan deze al dan niet hetzelfde intensieve beloop volgen als andere kankerbehandelingen.

De meeste mensen zullen uiteindelijk een combinatie van chemotherapie en immuunonderdrukkende medicamenteuze therapie nodig hebben. Uw medicijnen kunnen zijn:

  • Methotrexaat. Dit medicijn vertraagt ​​de immuunrespons van uw lichaam en vertraagt ​​de groei van kankercellen.
  • Cyclofosfamide. Dit medicijn voor chemotherapie beschadigt het DNA in kankercellen, zodat ze zichzelf niet zo effectief kunnen kopiëren.
  • Cyclosporine. Dit medicijn zorgt ervoor dat uw immuunsysteem uw cellen niet aanvalt
  • Fludarabine. Dit medicijn vertraagt ​​de groei van kankercellen.
  • Alemtuzumab. Dit medicijn zorgt ervoor dat uw immuunsysteem kankercellen aanvalt.

In sommige gevallen omvat de behandeling van LGL-leukemie een beenmerg- of stamceltransplantatie. Het is ook mogelijk dat uw behandeling bestaat uit het verwijderen van uw milt, een orgaan in uw buik dat uw bloed filtert en helpt uw ​​immuunsysteem in stand te houden.

Twee tot drie keer per jaar moet u mogelijk een arts bezoeken om bloed te laten doen om uw gezondheid en de activiteit van uw witte bloedcellen te controleren.

OutlookWat zijn de vooruitzichten voor mensen met LGL-leukemie?

Hoewel er geen remedie is voor LGL-leukemie, verlopen de meeste gevallen zeer langzaam, in tegenstelling tot andere vormen van leukemie. een studie die volgden 1.150 mensen met de ziekte ontdekten dat ze gemiddeld 9 jaar na hun diagnose leefden.

De agressievere vorm van LGL-leukemie reageert niet goed op de behandeling. De levensverwachting is waarschijnlijk veel korter voor mensen met dit zeer zeldzame subtype van LGL-leukemie.

het komt neer op

LGL-leukemie is een zeldzame vorm van kanker waarbij grote witte bloedcellen zichzelf te veel kopiëren, waardoor uw lichaam vatbaar wordt voor frequente infecties.

De meeste gevallen van LGL-leukemie groeien langzaam, dus behandeling is in het begin misschien niet nodig.

Uiteindelijk hebben mensen met deze aandoening mogelijk een combinatie van chemotherapie en immunosuppressieve medicijnen nodig om de groei van kankercellen te vertragen. Er is nog geen remedie voor LGL-leukemie.

Een klein percentage van de gevallen is een sneller groeiende vorm van leukemie die niet goed reageert op behandelingen. De levensverwachting voor dit subtype is korter dan het langzaam groeiende type.

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *