Nefrotisch syndroom is een aandoening waarbij de nieren grote hoeveelheden eiwit in de urine lekken. Dit kan tot een reeks problemen leiden, waaronder zwelling van lichaamsweefsels en een grotere kans op infecties.
Hoewel nefrotisch syndroom mensen van elke leeftijd kan treffen, wordt het meestal voor het eerst gediagnosticeerd bij kinderen tussen de 2 en 5 jaar oud. Het treft meer jongens dan meisjes.
Jaarlijks wordt bij ongeveer 1 op de 50.000 kinderen de diagnose gesteld.
Het komt vaker voor bij gezinnen met een geschiedenis van allergieën of die van een Aziatische achtergrond, hoewel het onduidelijk is waarom.
De symptomen van nefrotisch syndroom kunnen meestal onder controle worden gehouden steroïde medicatie.
De meeste kinderen met nefrotisch syndroom reageren goed op steroïden en lopen geen risico op nierfalen.
Maar een klein aantal kinderen heeft erfelijk (aangeboren) nefrotisch syndroom en doen het meestal minder goed. Ze kunnen uiteindelijk nierfalen hebben en een niertransplantatie nodig hebben.
Welke problemen kan het veroorzaken?
De meeste kinderen met nefrotisch syndroom hebben momenten waarop hun symptomen onder controle zijn (remissie), gevolgd door momenten waarop de symptomen terugkeren (terugval).
In de meeste gevallen worden recidieven minder frequent naarmate ze ouder worden en stoppen ze vaak tegen het einde van hun tienerjaren.
Enkele van de belangrijkste symptomen die verband houden met nefrotisch syndroom zijn:
- zwelling – het lage eiwitgehalte in het bloed vermindert de waterstroom uit lichaamsweefsels terug naar de bloedvaten, wat leidt tot zwelling (oedeem). Zwelling wordt meestal eerst opgemerkt rond de ogen, dan rond de onderbenen en de rest van het lichaam.
- infecties – antilichamen zijn een gespecialiseerde groep eiwitten in het bloed die helpen bij het bestrijden van infecties. Wanneer deze verloren gaan, lopen kinderen veel meer kans op infecties.
- urine verandert – af en toe kan het hoge eiwitgehalte dat in de urine terechtkomt, ervoor zorgen dat de urine schuimt. Sommige kinderen met nefrotisch syndroom kunnen tijdens terugval ook minder plassen dan normaal.
- bloedstolsels – belangrijke eiwitten die de bloedstolling helpen voorkomen, kunnen in de urine van kinderen met nefrotisch syndroom worden uitgescheiden. Dit kan hun risico op mogelijk ernstig vergroten bloedproppen. Tijdens een terugval wordt het bloed ook meer geconcentreerd, wat kan leiden tot stolling.
Oorzaken van nefrotisch syndroom
De meeste kinderen met nefrotisch syndroom hebben “minimal change disease”. Dit betekent dat hun nieren er normaal of bijna normaal uitzien als een weefselmonster onder een microscoop wordt bestudeerd.
Maar veranderingen in het weefselmonster zijn te zien als het wordt bestudeerd onder een extreem krachtige elektronenmicroscoop.
De oorzaak van de ziekte met minimale verandering is onbekend.
Nefrotisch syndroom kan soms optreden als gevolg van een nierprobleem of een andere aandoening, zoals:
- glomerulosclerose – wanneer de binnenkant van de nier littekens krijgt
- glomerulonefritis – ontsteking in de nier
- een infectie – zoals HIV of hepatitis
- lupus
- diabetes
- sikkelcelanemie
- in zeer zeldzame gevallen, bepaalde soorten kanker – zoals leukemie, multipel myeloom of lymfoom
Deze problemen komen vaker voor bij volwassenen met nefrotisch syndroom.
Diagnose van nefrotisch syndroom
Nefrotisch syndroom kan meestal worden gediagnosticeerd nadat een peilstok in een urinemonster is gedompeld.
Als er grote hoeveelheden eiwit in de urine van een persoon zitten, treedt er een kleurverandering op het staafje op.
EEN bloed Test het aantonen van een laag niveau van een eiwit genaamd albumine zal de diagnose bevestigen.
In sommige gevallen, als de eerste behandeling niet werkt, heeft uw kind mogelijk een nier nodig biopsie.
Dit is wanneer een heel klein stukje nierweefsel wordt verwijderd met een naald, zodat het onder een microscoop kan worden bestudeerd.
Beheer van nefrotisch syndroom
De belangrijkste behandeling voor nefrotisch syndroom zijn steroïden, maar aanvullende behandelingen kunnen ook worden gebruikt als een kind significante bijwerkingen krijgt.
De meeste kinderen krijgen terugval tot hun late tienerjaren en moeten steroïden gebruiken als deze zich voordoen.
Uw kind kan voor onderzoek en specialistische behandeling worden doorverwezen naar een nierspecialist uit de kindertijd (kindernefroloog).
Steroïden
Kinderen bij wie voor het eerst de diagnose nefrotisch syndroom wordt gesteld, krijgen normaal gesproken een kuur van ten minste 4 weken met het steroïdmedicijn prednisolon voorgeschreven, gevolgd door een kleinere dosis om de dag gedurende nog eens 4 weken. Dit stopt het lekken van proteïne uit de nieren van uw kind in de urine.
Als prednisolon voor korte periodes wordt voorgeschreven, zijn er meestal geen ernstige of langdurige bijwerkingen, hoewel sommige kinderen het volgende kunnen ervaren:
- verhoogde eetlust
- gewichtstoename
- rode wangen
- stemmingswisselingen
De meeste kinderen reageren goed op een behandeling met prednisolon, waarbij het eiwit vaak uit de urine verdwijnt en de zwelling binnen enkele weken afneemt. Deze periode staat bekend als remissie.
Diuretica
Er kunnen ook tabletten worden gegeven die u helpen meer te plassen (diuretica) om de vochtophoping te verminderen. Ze werken door de hoeveelheid geproduceerde urine te verhogen.
Penicilline
Penicilline is een antibioticum en kan tijdens recidieven worden voorgeschreven om de kans op een infectie te verkleinen.
Veranderingen in het dieet
U kunt worden geadviseerd om de hoeveelheid zout in het dieet van uw kind te verminderen om verdere waterretentie en oedeem te voorkomen.
Dit betekent dat u bewerkte voedingsmiddelen moet vermijden en geen zout moet toevoegen aan wat u eet.
Ontvang tips over het verminderen van zout
Vaccinaties
Kinderen met nefrotisch syndroom wordt geadviseerd om de pneumokokken vaccin.
Sommige kinderen kunnen ook de varicella worden aanbevolen (waterpokken) vaccinatie tussen recidieven.
Levende vaccins, zoals MMR, waterpokken en BCG, mag niet worden gegeven terwijl uw kind medicatie gebruikt om de symptomen onder controle te houden.
Aanvullende medicatie
Andere medicijnen kunnen naast of in plaats van steroïden worden gebruikt als de remissie van uw kind niet kan worden gehandhaafd met steroïden of als ze aanzienlijke bijwerkingen ervaren.
Aanvullende medicijnen die kunnen worden gebruikt, zijn onder meer:
- levamisol
- cyclofosfamide
- ciclosporine
- tacrolimus
- mycofenolaat
- rituximab
Albumine-infusies
Het meeste eiwit dat verloren gaat bij het nefrotisch syndroom is een type dat albumine wordt genoemd.
Als de symptomen van uw kind ernstig zijn, kunnen ze in het ziekenhuis worden opgenomen om albumine-infusies te krijgen.
Albumine wordt gedurende een paar uur langzaam aan het bloed toegevoegd via een dunne plastic buis, een canule genaamd, die in een van de aderen in hun arm wordt ingebracht.
Thuis zorgen voor uw kind
Als bij uw kind de diagnose nefrotisch syndroom is gesteld, moet u hun toestand dagelijks controleren om te controleren op tekenen van terugval.
U moet elke dag een peilstok gebruiken om de urine van uw kind op proteïne te testen.
De resultaten van een peilstoktest worden geregistreerd als:
- negatief – 0 mg proteïnurie per deciliter urine (mg / dL)
- trace – 15 tot 30 mg / dL
- 1+ – 30 tot 100 mg / dL
- 2+ – 100 tot 300 mg / dL
- 3+ – 300 tot 1.000 mg / dL
- 4+ – meer dan 1.000 mg / dL
Het resultaat voor elke dag moet in een dagboek worden genoteerd, zodat uw arts of gespecialiseerde verpleegkundige het kan bekijken tijdens uw poliklinische afspraken.
Noteer ook de dosis van alle medicijnen die ze gebruiken en eventuele andere opmerkingen, bijvoorbeeld of uw kind zich niet lekker voelt.
Als de peilstok 3 of meer proteïne in de urine gedurende 3 dagen op rij vertoont, betekent dit dat uw kind een terugval heeft.
Als dit gebeurt, moet u ofwel het advies over het starten van steroïden opvolgen of contact opnemen met uw arts.
U moet onmiddellijk medisch advies inwinnen als:
Congenitaal nefrotisch syndroom
Congenitaal nefrotisch syndroom wordt meestal veroorzaakt door een erfelijk defect gen.
Om de aandoening aan een kind door te geven, moeten beide ouders een gezonde kopie van het gen hebben en een defect exemplaar.
Dit betekent dat ze zelf geen nefrotisch syndroom hebben, maar er is een kans van 1 op 4 dat kinderen die ze hebben de aandoening ontwikkelen.
Behandeling van aangeboren nefrotisch syndroom
Als uw kind een aangeboren nefrotisch syndroom heeft, heeft hij regelmatig albumine-infusies nodig om hem te helpen groeien en zich normaal te ontwikkelen. Dit vereist vaak een verblijf in het ziekenhuis.
Soms kunnen ouders worden opgeleid om de behandeling thuis toe te dienen.
Uw kind zal regelmatig worden beoordeeld in een kliniek, waar hun bloeddruk, groei, gewicht, nierfunctie en botgezondheid worden gecontroleerd.
Het kan voor ouders moeilijk zijn om te beslissen welke optie het beste is, dus u moet met uw arts praten over de voor- en nadelen van een ziekenhuis- en thuisbehandeling.
Dialyse en niertransplantaties
In sommige gevallen kan uw arts een operatie aanbevelen om één of beide nieren van uw kind te verwijderen.
Dit voorkomt dat er eiwitten verloren gaan in de urine van uw kind en vermindert het risico op mogelijk ernstige problemen, zoals bloedstolsels.
Als beide nieren verwijderd moeten worden, heeft uw kind dialyse nodig. Dialyse is waar een machine de nierfunctie nabootst, vanaf jonge leeftijd totdat ze een niertransplantatie kunnen ondergaan.
Een persoon heeft maar 1 nier nodig om te overleven, dus een levend persoon kan een nier doneren. Idealiter zou dit een naast familielid moeten zijn.