Pectus excavatum is een Latijnse term die ‘uitgeholde borst’ betekent. Mensen met deze aangeboren aandoening hebben een duidelijk verzonken borst. Bij de geboorte kan een concaaf borstbeen of borstbeen aanwezig zijn. Het kan zich ook later ontwikkelen, meestal tijdens de adolescentie. Andere veel voorkomende namen voor deze aandoening zijn de borst van de schoenmaker, de trechterborst en de verzonken borst.
Ongeveer 37 procent van de mensen met pectus excavatum heeft ook een naaste verwant met de aandoening. Dit suggereert dat het mogelijk erfelijk is. Pectus excavatum is de meest voorkomende afwijking van de borstwand bij kinderen.
In ernstige gevallen kan het de functie van het hart en de longen verstoren. In milde gevallen kan het zelfbeeldproblemen veroorzaken. Sommige patiënten met deze aandoening vermijden vaak activiteiten zoals zwemmen die het verbergen van de aandoening moeilijk maken.
Symptomen van ernstige pectus excavatum
Patiënten met ernstige pectus excavatum kunnen kortademigheid en pijn op de borst ervaren. Een operatie kan nodig zijn om ongemak te verlichten en hart- en ademhalingsafwijkingen te voorkomen.
Artsen gebruiken röntgenfoto’s van de borst of CT-scans om afbeeldingen te maken van de interne structuren van de borst. Deze helpen bij het meten van de ernst van de kromming. De Haller-index is een gestandaardiseerde meting die wordt gebruikt om de ernst van de aandoening te berekenen.
De Haller-index wordt berekend door de breedte van de ribbenkast te delen door de afstand van het borstbeen tot de wervelkolom. Een normale index is ongeveer 2,5. Een index groter dan 3,25 wordt als ernstig genoeg beschouwd om chirurgische correctie te rechtvaardigen. Patiënten hebben de mogelijkheid om niets te doen als de kromming mild is.
Chirurgische ingrepen
Chirurgie kan invasief of minimaal invasief zijn en kan de volgende procedures omvatten.
De Ravitch-procedure
De Ravitch-procedure is een invasieve chirurgische techniek die eind jaren veertig werd gebruikt. De techniek omvat het openen van de borstholte met een brede horizontale incisie. Kleine stukjes ribkraakbeen worden verwijderd en het borstbeen wordt afgeplat.
Stutten of metalen staven kunnen worden geïmplanteerd om het veranderde kraakbeen en botten op hun plaats te houden. Drains worden aan weerszijden van de incisie geplaatst en de incisie wordt weer aan elkaar genaaid. Stutten kunnen worden verwijderd, maar zijn bedoeld om voor onbepaalde tijd op hun plaats te blijven. Complicaties zijn doorgaans minimaal en een ziekenhuisopname van minder dan een week komt vaak voor.
De Nuss-procedure
De Nuss-procedure is ontwikkeld in de jaren tachtig. Het is een minimaal invasieve procedure. Het omvat het maken van twee kleine sneetjes aan weerszijden van de borst, iets onder het niveau van de tepels. Een derde kleine incisie stelt chirurgen in staat om een miniatuurcamera in te brengen, die wordt gebruikt om het inbrengen van een licht gebogen metalen staaf te geleiden. De staaf wordt geroteerd zodat deze naar buiten buigt zodra deze op zijn plaats zit onder de botten en het kraakbeen van de bovenste ribbenkast. Dit dwingt het borstbeen naar buiten.
Een tweede staaf kan loodrecht op de eerste worden bevestigd om de gebogen staaf op zijn plaats te houden. De incisies worden gesloten met hechtingen en tijdelijke drains worden op of nabij de plaatsen van de incisies geplaatst. Deze techniek vereist geen snijden of verwijderen van kraakbeen of bot.
De metalen staven worden typisch verwijderd tijdens een poliklinische procedure ongeveer twee jaar na de eerste operatie bij jonge patiënten. Tegen die tijd wordt verwacht dat de correctie permanent is. De staven mogen gedurende drie tot vijf jaar niet worden verwijderd of kunnen bij volwassenen permanent op hun plaats blijven. De procedure werkt het beste bij kinderen, van wie de botten en het kraakbeen nog steeds groeien.
Complicaties van een pectus excavatum-operatie
Chirurgische correctie heeft een uitstekend slagingspercentage. Elke chirurgische ingreep brengt risico’s met zich mee, waaronder:
- pijn
- het risico op infectie
- de mogelijkheid dat de correctie minder effectief zal zijn dan verwacht
Littekens zijn onvermijdelijk, maar zijn redelijk minimaal met de Nuss-procedure.
Er bestaat een risico op thoracale dystrofie bij de Ravitch-procedure, wat kan leiden tot ernstigere ademhalingsproblemen. Om dit risico te verkleinen, wordt de operatie meestal uitgesteld tot na 8 jaar.
Complicaties zijn ongebruikelijk bij beide operaties, maar de ernst en frequentie van complicaties zijn voor beide ongeveer hetzelfde.
Op de horizon
Artsen evalueren een nieuwe techniek: de magnetische mini-mover-procedure. Bij deze experimentele procedure wordt een krachtige magneet in de borstwand geïmplanteerd. Een tweede magneet is aan de buitenkant van de kist bevestigd. De magneten genereren voldoende kracht om het borstbeen en de ribben geleidelijk te hermodelleren en naar buiten te dwingen. De externe magneet wordt een voorgeschreven aantal uren per dag als beugel gedragen.
