Een Chiari-misvorming, voorheen een Arnold-Chiari-misvorming genoemd, is waar het onderste deel van de hersenen naar beneden duwt in het wervelkanaal.
Er zijn 4 hoofdtypen, maar type 1, genaamd Chiari I, komt het meest voor.
Bij iemand met Chiari I strekt het onderste deel van de achterkant van de hersenen zich uit tot in het wervelkanaal. Dit kan druk uitoefenen op de hersenstam, het ruggenmerg en de vloeistofstroom belemmeren.
Deze pagina richt zich op Chiari I-misvormingen.
Zijn Chiari I-misvormingen ernstig?
De ernst van Chiari-misvormingen kan van persoon tot persoon verschillen, maar over het algemeen:
- Chiari I-misvormingen worden niet als levensbedreigend beschouwd
- sommige mensen ervaren pijnlijke hoofdpijn, bewegingsproblemen en andere onaangename symptomen, maar veel mensen zullen geen symptomen hebben
- er is een kans op het ontwikkelen van syringomyelia (waar zich een met vloeistof gevulde holte, een syrinx genaamd, ontwikkelt in het ruggenmerg), die het ruggenmerg kan beschadigen als het niet onmiddellijk wordt behandeld
- een operatie kan er meestal voor zorgen dat de symptomen niet verergeren en kan ze soms verbeteren, hoewel sommige problemen kunnen blijven bestaan
Praat met uw arts over wat de aandoening betekent, wat de gevolgen kunnen zijn voor uw gezondheid en welke behandeling u mogelijk nodig heeft.
Symptomen van misvormingen van Chiari I
Veel mensen met een Chiari I-misvorming zullen geen symptomen hebben. Soms worden ze pas gevonden na een (MRI scan van de hersenen wordt om een ​​andere reden uitgevoerd.
Als zich symptomen voordoen, kunnen deze het volgende omvatten:
- hoofdpijn – deze worden meestal aan de achterkant van het hoofd gevoeld en kunnen worden veroorzaakt of verergerd door hoesten, overbelasting, niezen of voorover buigen
- nek pijn
- duizeligheid en evenwichtsproblemen
- spier zwakte
- gevoelloosheid of tintelingen in de armen of benen
- wazig zicht, dubbel zicht en gevoeligheid voor licht
- slikproblemen
- gehoorverlies en tinnitus
- misselijk zijn en ziek zijn
- moeite met slapen (slapeloosheid) en depressie
Als u syringomyelie ontwikkelt, kunt u ook problemen krijgen met het gebruik van uw handen, moeite met lopen, pijn en problemen met de controle over de blaas of darmen.
Als bij u een Chiari-misvorming is vastgesteld, moet u voor advies contact opnemen met uw arts als u nieuwe symptomen ontwikkelt of als uw symptomen verergeren.
Behandelingen voor Chiari I-misvormingen
De behandeling van Chiari I-misvorming hangt af van of u symptomen heeft en hoe ernstig deze zijn. U heeft mogelijk geen behandeling nodig als u geen symptomen heeft.
Pijnstillers kunnen hoofdpijn en nekpijn helpen verlichten.
Als uw hoofdpijn ernstig is of als u problemen heeft die worden veroorzaakt door de druk op uw ruggenmerg (zoals bewegingsproblemen), kan een operatie worden aanbevolen.
Chirurgie
De belangrijkste operatie voor Chiari-misvorming wordt decompressiechirurgie genoemd.
Onder algemene verdoving er wordt een snee gemaakt aan de achterkant van uw hoofd en de chirurg verwijdert een klein stukje bot van de basis van uw schedel. Ze kunnen ook een klein stukje bot van de bovenkant van uw wervelkolom verwijderen.
Dit zal de druk op uw hersenen helpen verminderen en ervoor zorgen dat de vloeistof in en rond uw hersenen en ruggenmerg normaal kan stromen. Lees een NHS-folder over decompressie voor Chiari-misvorming (PDF, 111kb).
Andere procedures die mogelijk nodig zijn, zijn onder meer:
- Endoscopische derde ventriculostomie (ETV) – er wordt een klein gaatje gemaakt in de wand van 1 van de hersenholtes, waardoor opgesloten vloeistof vrijkomt. Zien behandeling van hydrocephalus voor meer informatie.
- Ventriculoperitoneale shunting – er wordt een klein gaatje in de schedel geboord en een dunne buis, een katheter genaamd, wordt in de hersenholte gevoerd om opgesloten vloeistof af te voeren en de druk te verlichten. Zien behandeling van hydrocephalus voor meer informatie.
- Ontkoppelen – sommige kinderen met een Chiari-misvorming type 1 hebben een vastgebonden ruggenmerg, wat betekent dat het abnormaal vastzit in de wervelkolom. Untethering omvat het scheiden van het ruggenmerg en het loslaten van spanning in de wervelkolom.
- Spinale fixatie – sommige mensen met Chiari heb ik een hypermobiliteitssyndroom, zoals Ehlers-Danlos-syndroom, en kan een operatie nodig hebben om hun wervelkolom te stabiliseren.
Het doel van een operatie is om te voorkomen dat bestaande symptomen erger worden. Sommige mensen ervaren ook een verbetering van hun symptomen, met name hun hoofdpijn.
Een operatie leidt echter soms tot geen verbetering of verergering van de symptomen. Er is ook een klein risico op ernstige complicaties, zoals verlamming of een beroerte.
Praat met uw chirurg over de verschillende chirurgische opties en wat de voordelen en risico’s van elk zijn.
Oorzaken van misvormingen van Chiari I.
De exacte oorzaak van Chiari I-misvormingen is onbekend. Het is meestal aanwezig vanaf de geboorte, maar wordt normaal gesproken alleen op volwassen leeftijd aangetroffen wanneer zich symptomen ontwikkelen of wanneer een MRI-scan wordt gemaakt.
Men denkt dat veel gevallen het gevolg zijn van het feit dat een deel van de schedel niet groot genoeg is voor de hersenen.
Chiari I-misvormingen kunnen ook optreden bij mensen met een vastgebonden ruggenmerg, een ophoping van vocht in de hersenen (hydrocephalus), en sommige soorten hersentumoren.
Chiari-misvormingen kunnen soms in gezinnen voorkomen. Het is mogelijk dat sommige kinderen die ermee zijn geboren, een defect gen hebben geërfd dat problemen met de ontwikkeling van hun schedel veroorzaakte.
Maar het risico om een ​​Chiari-misvorming door te geven aan uw kind is erg klein. En onthoud: zelfs als uw kinderen het erven, zullen ze mogelijk geen symptomen ervaren.
Informatie over jou
Als u door een Chiari-misvorming bent getroffen, zal uw klinische team informatie over u doorgeven aan de National Congenital Anomaly and Rare Diseases Registration Service (NCARDRS).
Dit helpt wetenschappers bij het zoeken naar betere manieren om deze aandoening te voorkomen en te behandelen. U kunt zich op elk moment afmelden voor het register.