Central pontine myelinolyse (CPM) is een zeldzame neurologische aandoening die de hersenen aantast. Het komt vaker voor bij volwassenen dan bij kinderen.
“Pontine” verwijst naar de pons, een deel van de hersenstam. “Myelinolyse” betekent dat de myeline – de omhulling die zenuwcellen beschermt, inclusief de zenuwcellen van de pontine – wordt vernietigd.
De vernietiging van myeline is over het algemeen niet spontaan. CPM gebeurt meestal als gevolg van een andere ziekte of medische aandoening.
De aandoening kan niet worden genezen, maar de symptomen kunnen worden behandeld.
CPM is een van de twee soorten osmotisch demyelinisatiesyndroom (ODS). Het andere type, bekend als extrapontine myelinose (EPM), treedt op wanneer myeline wordt vernietigd in delen van de hersenen die zich niet in de hersenstam bevinden.
Volgens het National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) heeft ongeveer 10 procent van de mensen met CPM ook EPM.
Aan de andere kant komt EPM zelden voor zonder CPM.
Symptomen van centrale pontine-myelinolyse
Symptomen van CPM hebben betrekking op zowel fysieke beweging als cognitieve functie.
De schade aan uw myeline kan schade aan uw hersenstamzenuwen veroorzaken. Zenuwbeschadiging verstoort de communicatie tussen het zenuwstelsel en de spieren. Als gevolg hiervan kunt u last krijgen van:
-
spierzwakte in het gezicht, armen en benen
- vertraagde of slechte reflexen en reacties
- vertraagde spraak en slechte uitspraak
- trillingen
- slikproblemen
- slecht evenwicht
CPM kan ook uw hersencellen beschadigen, wat zowel uw geestelijke gezondheid als uw lichamelijke gezondheid kan beïnvloeden.
U kunt verwarring of hallucinaties ervaren, of het lijkt alsof u in een ijlingsstaat verkeert. Sommige mensen ervaren een verstandelijke beperking als gevolg van CPM.
Oorzaken van en risicofactoren voor centrale pontine myelinolyse
De meest voorkomende oorzaak van CPM is een snelle stijging van het natriumgehalte in het bloed.
Natrium is een elektrolytmineraal dat helpt bij het reguleren van uw vochtgehalte, zodat uw cellen goed gehydrateerd zijn.
CPM kan optreden wanneer uw natriumgehalte in het bloed sterk en snel stijgt. Deskundigen zijn niet helemaal duidelijk over de reden voor deze schade, maar het gaat om de snelle verplaatsing van water in de hersencellen.
Mensen die worden behandeld voor hyponatriëmie of een laag natriumgehalte in het bloed, hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van CPM. Hyponatriëmie kan verschillende symptomen en aandoeningen veroorzaken, waaronder:
- misselijkheid
- braken
- spierkrampen
- aanvallen
- coma
Behandeling voor lage natriumspiegels omvat de intraveneuze (IV) infusie van een natriumoplossing. Als het echter niet op de juiste manier wordt toegediend, kan het natriumgehalte van het lichaam te snel stijgen.
U heeft meer kans om CPM te ontwikkelen als uw hyponatriëmie gedurende ten minste 2 dagen onbehandeld blijft.
Chronisch alcoholmisbruik, leverziekte en ondervoeding verhogen ook uw risico op het ontwikkelen van CPM. Deze omstandigheden zullen waarschijnlijk veranderingen in uw natriumspiegels veroorzaken.
Diagnose van centrale pontine-myelinolyse
Om CPM te helpen diagnosticeren, zal uw arts bloedtesten uitvoeren om uw natriumgehalte te meten.
Een MRI van uw hoofd kan eventuele schade aan uw hersenstam aantonen.
U kunt ook een BAER-test (Brainstem Auditory Evoked Response) doen. Tijdens deze test zal uw arts elektroden op uw hoofd en oren bevestigen.
Vervolgens spelen ze een reeks klikken en andere geluiden af via een koptelefoon. BAER meet uw reactietijd en hersenactiviteit wanneer u elk geluid hoort.
Behandeling voor centrale pontine-myelinolyse
CPM is een ernstige medische aandoening en moet in geval van nood worden behandeld. Als u symptomen heeft die overeenkomen met de aandoening, zoek dan zo snel mogelijk medische hulp.
De behandeling is gericht op het beheersen van uw symptomen en kan bestaan uit:
- vloeistoffen en medicatie om uw natriumgehalte veilig te reguleren
- fysiotherapie om het evenwicht te verbeteren en het bewegingsbereik te behouden
- dopaminerge medicijnen, zoals levodopa (Inbrija), voor mensen die Parkinson-achtige symptomen ontwikkelen
Dopaminerge medicijnen worden gebruikt om:
- verhoging van dopamine
- tremoren beheren
- omgaan met spraak- of slikproblemen
Vooruitzichten voor centrale pontine-myelinolyse
Mensen met CPM kunnen hun symptomen zien verbeteren met de juiste behandeling, maar ze kunnen nog steeds chronische problemen hebben met evenwicht, mobiliteit en reactietijd.
De zenuwbeschadiging kan ook chronisch worden en tot blijvende handicaps leiden. Sommige mensen hebben hulp nodig bij het aankleden, zichzelf voeden en andere routinetaken uitvoeren.
In zeldzame gevallen kan CPM leiden tot:
- lock-in syndroom
- coma
- zelfs de dood
Locked-in-syndroom is een aandoening waarbij een persoon alle mobiliteit en spiercontrole verliest. Mensen met het locked-in-syndroom kunnen alleen hun ogen bewegen.
Oorspronkelijk werd aangenomen dat CPM een sterftecijfer van meer dan 50 procent had, maar een vroege diagnose heeft de vooruitzichten verbeterd.
Hoewel sommige mensen nog steeds overlijden als gevolg van de opgelopen hersenbeschadiging, kunnen veel mensen met CPM herstellen. Recent onderzoek stelt het overlevingspercentage op
Tussen 25 en 40 procent van de mensen herstelt zonder langdurige effecten te ondergaan.
De meeste mensen die hersteld zijn van CPM zullen echter nog steeds enige therapie en ondersteunende zorg nodig hebben om de effecten op lange termijn te beheersen.
Voorkomen van centrale pontine-myelinolyse
Het beheren van uw natriumgehalte in het bloed kan CPM helpen voorkomen. Als u een aandoening heeft waarbij u het risico loopt op hyponatriëmie, zorg dan dat u op de hoogte bent van de tekenen van een laag natriumgehalte in het bloed en blijf de behandeling volgen.
Dagelijks gehydrateerd blijven wordt ook aanbevolen. Het helpt uw lichaam om de vochtbalans en het juiste natriumgehalte te handhaven.