Corticobasale degeneratie (CBD) is een zeldzame aandoening die geleidelijk verergerende problemen met beweging, spraak, geheugen en slikken kan veroorzaken.
Het wordt ook wel het corticobasaal syndroom (CBS) genoemd.
CBD wordt veroorzaakt doordat steeds meer hersencellen na verloop van tijd beschadigd raken of afsterven.
De meeste gevallen van CBD ontwikkelen zich bij volwassenen tussen de 50 en 70 jaar.
CBD symptomen
De symptomen van CBD worden na verloop van tijd geleidelijk erger. Ze zijn erg variabel en veel mensen hebben er maar een paar.
Symptomen kunnen zijn:
- moeite met het beheersen van uw ledemaat aan één kant van het lichaam (een ‘nutteloze’ hand)
- Spierstijfheid
- schudden (trillingen), schokkerige bewegingen en spasmen (dystonie)
- problemen met evenwicht en coördinatie
- langzame en onduidelijke spraak
- symptomen van dementie, zoals geheugen- en visuele problemen
- langzame, moeiteloze spraak
- Moeite met slikken
Een ledemaat wordt meestal eerst aangetast, voordat het zich naar de rest van het lichaam verspreidt. De snelheid waarmee de symptomen zich ontwikkelen, verschilt sterk van persoon tot persoon.
Lees meer over de symptomen van CBD.
Wat veroorzaakt CBD?
CBD ontstaat wanneer hersencellen in bepaalde delen van de hersenen worden beschadigd als gevolg van een opeenhoping van een eiwit dat tau wordt genoemd.
Het oppervlak van de hersenen (cortex) wordt aangetast, evenals een diep deel van de hersenen dat de basale ganglia wordt genoemd.
Tau komt van nature voor in de hersenen en wordt meestal afgebroken voordat het hoge niveaus bereikt. Bij mensen met CBD wordt het niet goed afgebroken en vormt het schadelijke klonten in hersencellen.
CBD is in verband gebracht met veranderingen in bepaalde genen, maar deze genetische banden zijn zwak en het risico voor andere familieleden is erg laag.
Diagnose van CBD
Er is geen enkele test voor CBD. In plaats daarvan is de diagnose gebaseerd op het patroon van uw symptomen. Uw arts zal proberen andere aandoeningen uit te sluiten die soortgelijke symptomen kunnen veroorzaken, zoals ziekte van Parkinson of een beroerte.
Mogelijk moet u een hersenscan ondergaan om te zoeken naar andere mogelijke oorzaken van uw symptomen, evenals om uw geheugen, concentratie en vermogen om taal te begrijpen te testen.
De diagnose moet worden gesteld of bevestigd door een consulent met expertise in CBD. Dit zal meestal een neuroloog zijn (een specialist in aandoeningen die de hersenen en zenuwen aantasten).
Lees er meer over hoe CBD wordt gediagnosticeerd.
Behandelingen voor CBD
Omdat iemand met CBD op veel verschillende manieren kan worden beïnvloed, kunnen behandeling en zorg het beste worden geboden door een team van gezondheids- en sociale zorgprofessionals die samenwerken. Behandelingen kunnen zijn:
- medicatie – om stijfheid en spierspasmen, slaap en stemming, pijn of geheugen te verbeteren
- fysiotherapie – om te helpen bij bewegings- en evenwichtsproblemen
- spraak- en taaltherapie – om te helpen bij communicatie- en slikproblemen
- ergotherapie – om de vaardigheden en capaciteiten te verbeteren die nodig zijn voor dagelijkse activiteiten thuis
- palliatieve zorg en geavanceerde zorgplanning
Lees er meer over hoe CBD wordt behandeld.
Outlook
Er is momenteel geen behandeling waarvan is aangetoond dat het de geleidelijke verslechtering van CBD stopt, hoewel behandelingen veel van de symptomen kunnen verminderen.
Goede zorg en hulp kunnen iemand met CBD helpen onafhankelijker te zijn en een betere kwaliteit van leven te genieten, maar de aandoening zal hem uiteindelijk het risico op ernstige complicaties opleveren.
CBD verandert meestal erg langzaam. Veel mensen vinden het nuttig om samen met hun arts (huisarts en specialist) te plannen wat ze in latere stadia van de ziekte moeten doen.
Slikproblemen kunnen leiden tot verstikking of het inademen van voedsel of vloeistof in de luchtwegen. Dit kan leiden tot longontsteking, wat levensbedreigend kan zijn.
Als gevolg van deze complicaties is de gemiddelde levensverwachting van iemand met CBD ongeveer 6 tot 8 jaar vanaf het moment dat de symptomen beginnen. Dit is echter maar een gemiddelde en CBD is erg variabel.
Informatie over jou
Als u CBD heeft, zal uw klinische team informatie over u doorgeven aan de National Congenital Anomaly and Rare Diseases Registration Service (NCARDRS).
Dit helpt wetenschappers bij het zoeken naar betere manieren om deze aandoening te voorkomen en te behandelen. U kunt zich op elk moment afmelden voor het register.