Uw lichaam heeft twee bijnieren, één boven elk van uw nieren. De bijnieren produceren hormonen die de organen en weefsels in uw lichaam instructies geven over hoe ze moeten functioneren.
Deze hormonen reguleren vitale lichaamsfuncties zoals:
- bloeddruk
- stress reactie
- bloed suiker
- immuunrespons
- metabolisme
- hartslag
Feochromocytoom (PCC) is een zeldzame tumor die zich kan vormen in cellen in het midden van de bijnieren. De tumor kan ervoor zorgen dat de bijnieren te veel van de hormonen norepinefrine (noradrenaline) en epinefrine (adrenaline) aanmaken.
Samen regelen deze hormonen de hartslag, het metabolisme, de bloeddruk en de stressreactie van het lichaam. Verhoogde niveaus van deze hormonen kunnen het lichaam in een toestand van stressreactie brengen, waardoor de bloeddruk stijgt.
De cellen waaruit deze tumoren bestaan, staan bekend als chromaffinecellen. Wanneer chromaffinecellen abnormaal groeien in de bijnieren, worden ze feochromocytomen genoemd, maar wanneer ze zich elders in het lichaam ontwikkelen, worden ze paragangliomen genoemd.
Zowel PCC’s als paragangliomen kunnen overmatige hormonen produceren die catecholamines worden genoemd.
Wat zijn de oorzaken en risicofactoren van PCC?
Een PCC kan zich op elke leeftijd ontwikkelen, maar komt het meest voor in de vroege tot middelbare volwassenheid. Er wordt aangenomen dat de aandoening vaak genetisch wordt geërfd.
Mensen die PCC van hun ouders erven, kunnen ook bijbehorende genetische aandoeningen krijgen. Deze voorwaarden zijn onder meer:
- De ziekte van Von Hippel-Lindau, een aandoening waarbij cysten en tumoren groeien in het centrale zenuwstelsel, de nieren, de bijnieren of andere delen van het lichaam, de meeste zijn niet-kankerachtig
- Neurofibromatose type 1, de ontwikkeling van tumoren op de huid en oogzenuwen
- Multipele endocriene neoplasie type 2 (MEN2), een vorm van schildklierkanker die zich ontwikkelt in combinatie met PCC
Wat zijn de symptomen van PCC?
Een plotselinge grote toename van bijnierhormonen wordt een adrenerge crisis (AC) genoemd. AC veroorzaakt ernstige hoge bloeddruk (hypertensie) en een snelle hartslag (tachycardie).
Veel voorkomende symptomen van PCC zijn:
- hoofdpijn
- zweten
- hoge bloeddruk die mogelijk resistent is tegen conventionele medicijnen
- snelle hartslag of hartkloppingen
- buikpijn
- prikkelbaarheid en angst
- constipatie
Veel voorkomende risicofactoren voor AC zijn:
- geneesmiddelen, zoals corticosteroïden, middelen voor chemotherapie, enz.
- chirurgische anesthesie
- emotionele stress
Diagnose van PCC
De aanwezigheid van de eerste vier symptomen die hierboven zijn opgesomd, is zeer suggestief voor PCC. Zonder de aanwezigheid van deze vier symptomen kan de diagnose feitelijk worden uitgesloten. De diagnose van PCC is verbeterd met moderne technologie.
Er zijn verschillende tests die uw arts kan gebruiken om PSS te diagnosticeren. Deze omvatten:
- MRI
- PET-beeldvorming
- laboratoriumtests om hormoonspiegels te beoordelen
-
bloedplasmatest voor catecholamine- en metanefrinewaarden
-
urine-metanefrine-test voor catecholamine- en metanefrine-niveaus
Behandeling van PCC
Chirurgische verwijdering van de tumor is meestal de belangrijkste behandelingsmethode. Vanwege het belang van de bijnieren kan deze operatie echter erg moeilijk zijn.
Als een PCC kanker blijkt te zijn, kunnen na de operatie kankerbehandelingen zoals chemotherapie en bestralingstherapie nodig zijn.
Na de operatie kunt u kortdurende problemen hebben met een lage bloeddruk of een lage bloedsuikerspiegel.
Complicaties van PCC
Zonder behandeling lopen mensen met een PCC een hoger risico op de volgende aandoeningen:
- hoge bloeddruk crisis
- onregelmatige hartslag
- hartaanval
- meerdere organen van het lichaam beginnen te falen
Zoals bij elke operatie, kan het operatief behandelen van PCC echter complicaties met zich meebrengen. De operatie heeft invloed op krachtige hormonen in het lichaam. Tijdens de operatie zijn enkele van de aandoeningen die kunnen optreden:
- hoge bloeddruk crisis
- lage bloeddruk crisis
- onregelmatige hartslag
In zeldzame gevallen kan PCC kanker zijn. In deze gevallen wordt de operatie gevolgd door bestralingstherapie of chemotherapie.
Wat zijn de vooruitzichten op lange termijn?
De vooruitzichten voor een persoon met een PCC hangen af van het feit of de tumor kankerachtig is. Mensen met een PCC die niet kanker was, hadden een overlevingskans van 5 jaar
Een vroege diagnose is niet altijd voldoende om een succesvolle behandeling te garanderen. Zoek vanwege de moeilijkheid van de operatie een chirurg die zeer bekwaam is en in staat is om met mogelijke complicaties om te gaan.