Lambert-Eaton myasthenisch syndroom

Lambert-Eaton myasthenisch syndroom (LEMS) is een zeer zeldzame aandoening die de signalen van de zenuwen naar de spieren beïnvloedt.

Het betekent dat de spieren niet goed kunnen aanspannen (samentrekken), wat resulteert in spierzwakte en een reeks andere symptomen.

Ongeveer de helft van de LEMS-gevallen komt voor bij mensen van middelbare leeftijd of ouderen met longkanker. De overige gevallen zijn niet geassocieerd met kanker en kunnen op elke leeftijd beginnen.

LEMS is ook bekend als myasthenisch syndroom of Eaton-Lambert-syndroom.

Symptomen van LEMS

De symptomen van LEMS ontwikkelen zich geleidelijk over weken of maanden.

De belangrijkste symptomen zijn zwakte in de benen, armen, nek en gezicht, evenals problemen met automatische lichaamsfuncties, zoals het beheersen van de bloeddruk.

Veel voorkomende symptomen zijn:

• pijnlijke spieren
• moeite met lopen en traplopen
• moeite met het optillen van voorwerpen of het heffen van de armen
• hangende oogleden, droge ogen en wazig zien
• slikproblemen
• duizeligheid bij het staan
• een droge mond
• constipatie
• erectiestoornissen
• kracht die tijdelijk verbetert tijdens het trainen, maar afneemt naarmate de training vordert

Raadpleeg een huisarts als u een combinatie van deze symptomen heeft.

Oorzaken van LEMS

LEMS wordt veroorzaakt doordat de natuurlijke afweer van het lichaam (het immuunsysteem) de zenuwen per ongeluk aanvalt en beschadigt.

Normaal gesproken reizen zenuwsignalen door de zenuwen en stimuleren ze de zenuwuiteinden om een ​​chemische stof af te geven die acetylcholine wordt genoemd. Deze chemische stof helpt vervolgens de spieren te activeren.

Als de zenuwuiteinden beschadigd zijn, neemt de hoeveelheid acetylcholine die ze produceren af, waardoor zenuwsignalen de spieren niet goed bereiken.

Het is niet bekend waardoor het immuunsysteem de zenuwen aanvalt. Het wordt vaak geassocieerd met longkanker, maar kan voorkomen bij mensen zonder kanker.

LEMS wordt niet geërfd.

Tests voor LEMS

De huisarts controleert eerst uw anamnese, vraagt ​​naar uw klachten, doet lichamelijk onderzoek en test uw reflexen.

Als ze denken dat je een probleem hebt met je zenuwen, kunnen ze je doorverwijzen naar een specialist, een neuroloog genaamd, voor verdere tests om de oorzaak te achterhalen.

Tests die u mogelijk heeft, zijn onder meer:

• bloedtesten – een bloedtest kan stoffen in het bloed (antilichamen) detecteren die het gevolg zijn van een aanval van het immuunsysteem op de zenuwen
• zenuwstudies – er kan een naald in uw huid worden gestoken om te controleren hoe goed de signalen de spieren van de zenuwen bereiken
• scant – je hebt misschien een CT-scan of PET-scan om te controleren op longkanker

Als bij de eerste scans geen kanker wordt gevonden, kunt u het advies krijgen om een ​​paar jaar lang elke paar maanden een scan te laten maken om te controleren of het zich later niet ontwikkelt.

Behandelingen voor LEMS

Er is momenteel geen remedie voor LEMS, maar een aantal behandelingen kan de symptomen helpen verminderen.

Deze omvatten:

• behandeling voor longkanker – als u longkanker heeft, kan behandeling de symptomen van LEMS aanzienlijk verbeteren
• geneesmiddel om zenuwsignalen te helpen de spieren te bereiken – veelgebruikte geneesmiddelen zijn onder meer 3,4-diaminopyridine en pyridostigmine
• geneesmiddel om de activiteit van het immuunsysteem te verminderen (immunosuppressiva) – veelgebruikte medicijnen zijn onder meer steroïde tabletten (prednisolon, azathioprine en methotrexaat
• immunoglobuline therapie – injecties met antilichamen uit gedoneerd bloed waardoor uw immuunsysteem uw zenuwen tijdelijk niet kan aanvallen
• plasmaferese – een procedure om uw bloed door een machine te leiden die de antilichamen filtert die uw zenuwen aanvallen

Geneeskunde is de belangrijkste behandeling, hoewel immunoglobulinetherapie en plasmaferese op korte termijn kunnen worden aanbevolen, of als de spierzwakte ernstig is en andere behandelingen niet hebben geholpen.

Outlook voor LEMS

Sommige mensen reageren goed op de behandeling en kunnen uiteindelijk stoppen met het innemen van medicijnen, hoewel dit misschien pas enkele jaren duurt.

Anderen reageren minder goed en vinden dat de aandoening hun dagelijkse activiteiten en kwaliteit van leven beïnvloedt.

LEMS heeft geen invloed op de levensverwachting als het niet in verband wordt gebracht met kanker. Maar mensen met longkanker en LEMS hebben de neiging om een ​​kortere levensverwachting te hebben, omdat het vaak pas wordt gediagnosticeerd als de kanker zich heeft verspreid, en op dit punt is het erg moeilijk te behandelen.

Informatie over jou

Als u LEMS heeft, kan uw klinische team informatie over u doorgeven aan de National Congenital Anomaly and Rare Diseases Registration Service (NCARDRS).

Dit helpt wetenschappers bij het zoeken naar betere manieren om deze aandoening te voorkomen en te behandelen. U kunt zich op elk moment afmelden voor het register.

Meer te weten komen over het register.