Pemphigus vulgaris (PV) is een zeldzame en ernstige (mogelijk levensbedreigende) aandoening waarbij pijnlijke blaren ontstaan ​​op de huid en het slijmvlies van de mond, neus, keel en geslachtsorganen.
De blaren zijn kwetsbaar en kunnen gemakkelijk openbarsten, waardoor delen van de ruwe, niet-genezen huid achterblijven die erg pijnlijk zijn en een risico op infecties kunnen opleveren.
Er is momenteel geen remedie voor pemphigus vulgaris, maar behandeling kan de symptomen onder controle houden.
De aandoening kan mensen van alle leeftijden treffen, inclusief kinderen, maar de meeste gevallen ontwikkelen zich bij oudere volwassenen tussen de 50 en 60 jaar. Het is niet besmettelijk en kan niet van de ene persoon op de andere worden overgedragen.
Symptomen van pemphigus vulgaris
De blaren ontstaan ​​meestal eerst in de mond, voordat ze een paar weken of maanden later de huid aantasten.
Het kan voorkomen dat de blaren ernstig zijn (opflakkeringen), gevolgd door periodes waarin ze genezen en vervagen (remissie). Het is onmogelijk te voorspellen wanneer dit kan gebeuren en hoe ernstig de opflakkeringen zullen zijn.
Blaren in de mond veranderen vaak in pijnlijke zweren, wat eten, drinken en tandenpoetsen erg moeilijk kan maken. De stem kan hees worden als de blaren zich verspreiden naar het strottenhoofd (strottenhoofd).
Zweren op de huid kunnen samenkomen om grote delen van de pijnlijke, rauw ogende huid te vormen, voordat ze korstjes vormen en korsten vormen. Ze laten er meestal geen achter littekens, hoewel de aangetaste huid af en toe permanent kan verkleuren.
Ze krijgen niet alleen blaren in de mond, maar kunnen zich ook ontwikkelen in andere delen van de weke delen van het spijsverteringsstelsel, waaronder de neus, keel, anus, geslachtsorganen en vagina. Het dunne membraan dat de voorkant van het oog en de binnenkant van de oogleden (conjunctiva) bedekt, kan ook worden aangetast.
Wanneer medisch advies inwinnen
Raadpleeg uw huisarts als u ernstige of aanhoudende blaren of zweren in uw mond of op uw huid heeft.
Het is onwaarschijnlijk dat u pemphigus vulgaris heeft, maar het is een goed idee om uw symptomen te laten onderzoeken.
Als uw huisarts denkt dat uw symptomen veroorzaakt kunnen worden door een ernstige aandoening zoals pemphigus vulgaris, kan hij u voor sommige onderzoeken doorverwijzen naar een dermatoloog (huidspecialist).
De dermatoloog zal uw huid en mond onderzoeken en eventueel een klein monster verwijderen (biopsie) uit het getroffen gebied, zodat het in een laboratorium kan worden geanalyseerd. Dit kan bevestigen of u pemphigus vulgaris heeft.
EEN bloed Test kan ook worden gebruikt om te controleren op antilichamen (infectiebestrijdende eiwitten) in uw bloedbaan, om de diagnose te helpen bevestigen.
Wat veroorzaakt pemphigus vulgaris?
Pemphigus vulgaris is een auto-immuunziekte. Dit betekent dat er iets mis gaat met het immuunsysteem (de afweer van het lichaam tegen infectie) en dat het gezond weefsel gaat aanvallen.
Bij pemphigus vulgaris valt het immuunsysteem cellen aan die zich in een diepe huidlaag bevinden, evenals cellen in het slijmvlies (de beschermende bekleding van de mond, neusgaten, keel, geslachtsorganen en anus). Hierdoor ontstaan ​​blaren in het aangetaste weefsel.
Het is onduidelijk waardoor het immuunsysteem op deze manier verkeerd gaat. Bepaalde genen zijn in verband gebracht met een verhoogd risico op pemphigus vulgaris, maar het komt niet vaak voor in gezinnen.
Behandelingen voor pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris is een langdurige (chronische) aandoening die niet te genezen is.
De symptomen kunnen echter vaak worden bestreden met een combinatie van geneesmiddelen die helpen voorkomen dat het immuunsysteem het lichaam aanvalt.
De meeste mensen beginnen met het nemen van hoge doses steroïde medicatie (corticosteroïden) voor een paar weken of maanden. Dit helpt de vorming van nieuwe blaren te stoppen en zorgt ervoor dat bestaande blaren kunnen genezen.
Om het risico op bijwerkingen van steroïden, wordt de dosis geleidelijk verlaagd en wordt naast de steroïde een ander medicijn ingenomen dat de activiteit van het immuunsysteem vermindert.
Het kan uiteindelijk mogelijk zijn om te stoppen met het nemen van medicijnen voor pemphigus vulgaris als de symptomen niet terugkomen, hoewel veel mensen doorlopende behandeling nodig hebben om opflakkeringen te voorkomen.
Lees er meer over behandeling van pemphigus vulgaris.
Risico op geïnfecteerde blaren
Er is een hoog risico op blaren veroorzaakt door infectie met pemphigus vulgaris, dus het is belangrijk om op tekenen van infectie te letten.
Tekenen van een geïnfecteerde blaar kunnen zijn:
- de huid wordt pijnlijk en warm
- gele of groene etter in de blaren
- rode strepen die weglopen van de blaren
Negeer deze symptomen niet – een geïnfecteerde blaar kan mogelijk leiden tot een zeer ernstige infectie als deze niet wordt behandeld. Neem direct contact op met uw huisarts of dermatoloog voor advies.
Hulp en ondersteuning
Als u wordt verteld dat u een zeldzame, ernstige aandoening heeft, kan dit een verwarrende, beangstigende en soms eenzame ervaring zijn.
Het kan helpen om zoveel mogelijk te weten te komen over de aandoening en hoe u er het beste mee om kunt gaan.
Een goede plek om te beginnen is de Pemphigus Vulgaris-netwerk, een Britse steungroep voor mensen met pemphigus vulgaris.
NHS-ondersteuning is ook beschikbaar om u te helpen omgaan met de fysieke en emotionele effecten van het leven met langdurige pijn.
Lees er meer over leven met pijn.