De ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) is een zeldzame en fatale aandoening die de hersenen aantast. Het veroorzaakt hersenbeschadiging die in de loop van de tijd snel erger wordt.
Symptomen van CJD
Symptomen van CJD zijn onder meer:
- verlies van intellect en geheugen
- veranderingen in persoonlijkheid
- verlies van evenwicht en coördinatie
- onduidelijke spraak
- zichtproblemen en blindheid
- abnormale schokkende bewegingen
- progressief verlies van hersenfunctie en mobiliteit
De meeste mensen met CJD zullen binnen een jaar na het begin van de symptomen overlijden, meestal door een infectie.
Dit komt omdat de immobiliteit veroorzaakt door CJD mensen met de aandoening kwetsbaar kan maken voor infectie.
Lees meer over de symptomen van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob en diagnose van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob.
Wat veroorzaakt CJD?
CJD lijkt te worden veroorzaakt door een abnormaal infectieus eiwit dat een prion wordt genoemd.
Deze prionen hopen zich in hoge concentraties op in de hersenen en veroorzaken onomkeerbare schade aan zenuwcellen, wat resulteert in de hierboven beschreven symptomen.
Hoewel de abnormale prionen technisch besmettelijk zijn, verschillen ze sterk van virussen en bacteriën.
Prionen worden bijvoorbeeld niet vernietigd door de extreme hitte en straling die wordt gebruikt om bacteriën en virussen te doden, en antibiotica of antivirale geneesmiddelen hebben geen effect op hen.
Lees meer over de oorzaken van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob.
Soorten CJD
Er zijn 4 hoofdtypen CJD, die hieronder worden beschreven.
Sporadische CJD
Sporadische CJD is het meest voorkomende type.
De precieze oorzaak van sporadische CJD is onduidelijk, maar er is gesuggereerd dat een normaal herseneiwit abnormaal verandert (“misvouwt”) en verandert in een prion.
De meeste gevallen van sporadische CJD komen voor bij volwassenen tussen de 45 en 75 jaar. Gemiddeld ontwikkelen de symptomen zich tussen de 60 en 65 jaar.
Ondanks dat het het meest voorkomende type CJD is, is sporadische CJD nog steeds zeer zeldzaam en treft slechts 1 of 2 op de miljoen mensen elk jaar in het VK.
In 2014 waren er 90 geregistreerde sterfgevallen door sporadische CJD in het VK.
Variant CJD
Variant CJD (vCJD) wordt waarschijnlijk veroorzaakt door het eten van vlees van een koe met boviene spongiforme encefalopathie (BSE, of “gekkekoeienziekte”), een prionziekte die vergelijkbaar is met CJD.
Sinds het verband tussen variant CJD en BSE in 1996 werd ontdekt, zijn strikte controles zeer effectief gebleken om te voorkomen dat vlees van besmet vee in de voedselketen terechtkomt.
Zien het voorkomen van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob voor meer informatie.
Maar de gemiddelde tijd die het duurt voordat de symptomen van variant CJD optreden na de eerste infectie (de incubatietijd) is nog onduidelijk.
De incubatietijd kan bij sommige mensen erg lang zijn (meer dan 10 jaar), dus degenen die zijn blootgesteld aan besmet vlees voordat de voedselcontroles werden geïntroduceerd, kunnen nog steeds variant CJD ontwikkelen.
Het prion dat variant CJD veroorzaakt, kan ook worden overgedragen door bloedtransfusie, hoewel dit in het VK maar 4 keer is gebeurd.
In 2014 waren er geen geregistreerde sterfgevallen door variant CJD in het VK.
Familiale of erfelijke CJD
Familiaire CJD is een zeer zeldzame genetische aandoening waarbij een van de genen die een persoon van zijn ouder erft (het prioneiwitgen) een mutatie draagt ​​die ervoor zorgt dat zich tijdens de volwassenheid prionen in de hersenen vormen, wat de symptomen van CJD veroorzaakt.
Het treft ongeveer 1 op de 9 miljoen mensen in het VK.
De symptomen van familiaire CJD ontwikkelen zich meestal voor het eerst bij mensen als ze begin 50 zijn.
In 2014 waren er 10 sterfgevallen als gevolg van familiaire CJD en vergelijkbare erfelijke prionziekten in het VK.
Iatrogene CJD
Bij Iatrogene CJD wordt de infectie per ongeluk overgedragen door iemand met CJD via medische of chirurgische behandeling.
Een veelvoorkomende oorzaak van iatrogene CJD in het verleden was bijvoorbeeld behandeling met groeihormoon met behulp van menselijke hypofyse-groeihormonen die werden geëxtraheerd uit overleden personen, van wie sommigen besmet waren met CJD.
Synthetische versies van menselijk groeihormoon worden sinds 1985 gebruikt, dus dit is niet langer een risico.
Iatrogene CJD kan ook optreden als instrumenten die worden gebruikt tijdens hersenoperaties bij een persoon met CJD niet goed worden schoongemaakt tussen elke chirurgische procedure en opnieuw worden gebruikt bij een andere persoon.
Maar een groter bewustzijn van deze risico’s betekent dat iatrogene CJD nu zeer zeldzaam is.
In 2014 waren er 3 sterfgevallen door iatrogene CJD in het VK, veroorzaakt door het ontvangen van menselijk groeihormoon vóór 1985.
Hoe CJD wordt behandeld
Er is momenteel geen remedie voor CJD, dus de behandeling is bedoeld om de symptomen te verlichten en de getroffen persoon zich zo comfortabel mogelijk te laten voelen.
Dit kan het gebruik van medicijnen omvatten, zoals antidepressiva om mee te helpen ongerustheid en depressieen pijnstillers om pijn te verlichten.
Sommige mensen hebben verpleegkundige zorg en hulp bij het voeden nodig.
Lees er meer over de behandeling van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob.
Variant CJD compensatieregeling
In oktober 2001 kondigde de regering een compensatieregeling aan voor Britse slachtoffers van variant CJD.
EEN Trustfonds werd opgericht in april 2001 en betalingen van £ 25.000 werden beschikbaar gesteld aan de meest getroffen gezinnen.