Ichthyosis

Ichthyosis is een aandoening die een wijdverspreide en aanhoudende dikke, droge huid met “vissenschubben” veroorzaakt.

Er zijn minstens 20 verschillende soorten ichthyosis. Sommige soorten worden bij de geboorte geërfd en andere worden tijdens de volwassenheid verworven.

Er is geen remedie voor ichthyosis, maar een dagelijkse huidverzorgingsroutine houdt de symptomen meestal mild en beheersbaar.

Wat veroorzaakt ichthyosis

De meeste mensen met ichthyosis hebben een bepaald defect gen van hun ouder geërfd. De tekenen en symptomen van erfelijke ichthyosis verschijnen bij de geboorte of binnen het eerste levensjaar.

Het defecte gen beïnvloedt de snelheid waarmee de huid zich herstelt – ofwel het afstoten van oude huidcellen is te traag, ofwel de huidcellen planten zich veel sneller voort dan ze een oude huid kunnen afstoten. Dit veroorzaakt hoe dan ook een ruwe, schilferige huid.

Ichthyosis vulgaris

Ichthyosis vulgaris is het meest voorkomende type erfelijke ichthyosis, dat 1 op de 250 mensen treft. Tekenen en symptomen zijn onder meer:

• de huid kan er bij de geboorte normaal uitzien
• de huid wordt geleidelijk droog, ruw en schilferig, meestal vóór de leeftijd van 1 jaar
• het gezicht en de bochten van de ellebogen en knieën worden doorgaans niet aangetast
• ledematen kunnen fijne lichtgrijze schubben ontwikkelen
• de huid van de handpalmen en voetzolen kan meer lijntjes hebben dan normaal en dikker zijn
• het kind heeft vaak ook eczeem
• de symptomen zijn vaak erger als het koud en droog is en verbeteren in warme, vochtige omstandigheden – dit betekent dat ze in de winter mogelijk meer opvallen dan in de zomer

Andere soorten erfelijke ichthyosis

Andere erfelijke vormen van ichthyosis zijn zeer zeldzaam en omvatten:

• X-gebonden ichthyosis – treft alleen mannen en omvat algemene schilfering, vooral over de ledematen en romp (romp)
• aangeboren ichthyosiforme erythrodermie
• harlekijn ichthyosis – dit is uiterst zeldzaam, maar de schaalvergroting is ernstig en vereist intensieve zorg bij de geboorte
• syndromen die ichthyosis omvatten – zoals het syndroom van Netherton of het syndroom van Sjögren-Larsson

Congenitale ichthyosiforme erythrodermie

Ichthyosis kan zich ontwikkelen als een baby wordt geboren met een glanzend geel membraan (collodiummembraan) dat binnen de eerste levensweek vervalt.

Zodra het membraan is afgestoten, kan een van de volgende soorten ichthyosis ontstaan:

• niet-bulleuze ichthyosiforme erythrodermie – ontstoken schilferige huid die het hele huidoppervlak aantast
• bulleuze ichthyosiforme erythrodermie – ontstoken schilferige huid met met vloeistof gevulde blaren die geïnfecteerd kunnen raken en een stinkende geur kunnen afgeven
• lamellaire ichthyosis – waar de huid niet zo rood is, maar de schubben groter en strakker voor de huid zijn

In ernstige gevallen van congenitale ichthyosiforme erythrodermie kan een kind ook hangende onderoogleden hebben (ectropion), milde haaruitval en een strakke huid op de vingers.

Verworven ichthyosis

Verworven ichthyosis heeft de neiging zich op volwassen leeftijd te ontwikkelen en wordt niet geërfd. Het wordt meestal geassocieerd met een andere aandoening, zoals:

• een traag werkende schildklier
• nierziekte
• sarcoïdose – een zeldzame aandoening waarbij kleine stukjes rood gezwollen weefsel ontstaan ​​in de organen van het lichaam
• Hodgkin-lymfoom – een zeldzame vorm van kanker
• HIV-infectie

Bepaalde medicijnen kunnen ook ichthyosis veroorzaken, waaronder sommige geneesmiddelen die worden gebruikt bij gerichte kankertherapie, zoals vemurafenib en proteïnekinaseremmers.

Ichthyosis behandelen

Er is geen remedie voor ichthyosis, maar dagelijks hydrateren en exfoliëren van de huid kan uitdroging, schilfering en de opbouw van huidcellen helpen voorkomen.

Huidsverzorging

Uw huidspecialist (dermatoloog) kan u geschikte vochtinbrengende behandelingen voorschrijven of aanbevelen (verzachtende middelen), die de vorm kan hebben van een crème, zalf, lotion of badolie.

Je zou moeten:

• breng verzachtende middelen aan op een natte huid om het vocht vast te houden – idealiter een paar minuten na het baden of douchen
• Wrijf zachtjes over de natte huid met een puimsteen om een ​​deel van de verdikte huid te verwijderen
• borstel gewassen haar om schilfers van je hoofdhuid te verwijderen

Andere bruikbare exfoliërende of vochtinbrengende producten omvatten lanolinecrèmes, producten die ureum, propyleenglycol, melkzuur en andere alfahydroxyzuren bevatten.

Uw dermatoloog kan ook peelingcrèmes aanbevelen, zoals salicylzuur, om uw huid te exfoliëren en te hydrateren. Sommige mensen vinden echter dat deze producten hun huid irriteren.

Antibiotica of antiseptica kunnen worden voorgeschreven om huidinfecties te behandelen.

Steroïde behandelingen zijn niet effectief voor de behandeling van ichthyosis.

Ernstige ichthyosis

Mensen met ernstige ichthyosis moeten mogelijk meerdere uren per dag voor hun huid zorgen.

Ze kunnen de volgende problemen hebben:

• oververhitting – als gevolg van een verminderd vermogen om te zweten
• beperkte beweging – een droge huid kan het te pijnlijk maken om bepaalde delen van het lichaam te bewegen
• huidinfectie – na barsten en splijten van de huid
• verminderd gehoor of gezichtsvermogen – als de huid zich ophoopt boven de oren of ogen

Mensen met ernstige ichthyosis kunnen retinoïde tabletten (synthetische vitamine A) voorgeschreven krijgen, die de groei van een overactieve schilferige huid verminderen. Ze verbeteren het uiterlijk van de huid, maar verminderen de ontsteking of roodheid niet.

Vitamine D supplementen kunnen ook worden voorgeschreven.

Outlook

Mensen met milde ichthyosis hebben een normale levensduur. De meest ernstige erfelijke typen kunnen echter levensbedreigend zijn.

Als je ichthyosis hebt geërfd, heb je het voor het leven. Verworven ichthyosis kan beter worden als de onderliggende oorzaak wordt vastgesteld en behandeld.