Sclerodermie is een zeldzame aandoening die resulteert in harde, verdikte delen van de huid en soms problemen met inwendige organen en bloedvaten.
Sclerodermie wordt veroorzaakt doordat het immuunsysteem het bindweefsel onder de huid en rond inwendige organen en bloedvaten aanvalt. Dit veroorzaakt littekens en verdikking van het weefsel in deze gebieden.
Er zijn verschillende soorten sclerodermie die in ernst kunnen variëren. Sommige typen zijn relatief mild en kunnen uiteindelijk vanzelf verbeteren, terwijl andere tot ernstige en levensbedreigende problemen kunnen leiden.
Er is geen remedie voor sclerodermie, maar de meeste mensen met de aandoening kunnen een volledig, productief leven leiden. De symptomen van sclerodermie kunnen meestal worden beheerst door een reeks verschillende behandelingen.
Soorten sclerodermie en typische symptomen
Er zijn 2 hoofdtypen sclerodermie:
- gelokaliseerde sclerodermie – heeft alleen invloed op de huid
- systemische sclerose – kan de bloedcirculatie en inwendige organen beïnvloeden, evenals de huid
Gelokaliseerde sclerodermie
Lokale sclerodermie is de mildste vorm van de aandoening. Het treft vaak kinderen, maar kan op elke leeftijd voorkomen.
Dit type tast alleen de huid aan, waardoor er 1 of meer harde plekken ontstaan. Inwendige organen worden niet beïnvloed.
Hoe de huid precies wordt aangetast, hangt af van het type gelokaliseerde sclerodermie. Er zijn 2 soorten, morfoea genaamd en lineair.
Morphoea:
- verkleurde ovale plekken op de huid
- kan overal op het lichaam verschijnen
- meestal jeukend
- pleisters kunnen haarloos en glanzend zijn
- kan na een paar jaar verbeteren en behandeling is mogelijk niet nodig
Lineair:
- verdikte huid komt voor in lijnen langs het gezicht, de hoofdhuid, benen of armen
- tast af en toe onderliggende botten en spieren aan
- kan na een paar jaar verbeteren, hoewel het permanente groeiproblemen kan veroorzaken, zoals verkorte ledematen
Systemische sclerose
Bij systemische sclerose kunnen zowel inwendige organen als de huid worden aangetast. Dit type treft vooral vrouwen en ontwikkelt zich meestal tussen de 30 en 50 jaar. Kinderen worden zelden getroffen.
Er zijn 2 soorten systemische sclerose:
- beperkte cutane systemische sclerose
- diffuse systemische sclerose
Beperkte cutane systemische sclerose:
- een mildere vorm die alleen de huid van de handen, onderarmen, voeten, onderbenen en gezicht aantast, hoewel het uiteindelijk ook de longen en het spijsverteringsstelsel kan aantasten
- begint vaak als Raynaud’s (een circulatieprobleem waarbij vingers en tenen wit worden in de kou)
- andere typische symptomen zijn onder meer verdikking van de huid over de handen, voeten en gezicht, rode vlekken op de huid, harde bulten onder de huid, maagzuur en problemen met slikken (dysfagie)
- neigt na verloop van tijd geleidelijk erger te worden, hoewel het over het algemeen minder ernstig is dan diffuse systemische sclerose en vaak met behandeling onder controle kan worden gehouden
Diffuse systemische sclerose:
- heeft meer kans om interne organen te beïnvloeden
- huidveranderingen kunnen het hele lichaam beïnvloeden
- Andere symptomen kunnen zijn: gewichtsverlies, vermoeidheid en gewrichtspijn en stijfheid
- de symptomen treden plotseling op en worden de eerste jaren snel erger, maar daarna verdwijnt de toestand normaal en kan de huid geleidelijk verbeteren
In sommige gevallen van systemische sclerose worden organen zoals het hart, de longen of de nieren aangetast. Dit kan een reeks potentieel ernstige problemen veroorzaken, zoals kortademigheid, hoge bloeddruk en pulmonale hypertensie (hoge bloeddruk in de longen).
Oorzaken van sclerodermie
Normaal gesproken bestrijdt het immuunsysteem van het lichaam alle ziektekiemen die het lichaam infecteren. Het reageert zo op alles in het lichaam dat het niet herkent, en komt tot rust wanneer de infectie is verdwenen.
Er wordt gedacht dat sclerodermie optreedt omdat een deel van het immuunsysteem overactief en uit de hand loopt. Dit leidt ertoe dat cellen in het bindweefsel te veel collageen produceren, waardoor littekens en verdikking (fibrose) van het weefsel ontstaan.
Het is niet duidelijk waarom dit gebeurt. Aangenomen wordt dat bepaalde genen erbij betrokken zijn, en het hebben van een naast familielid met de aandoening kan uw risico vergroten.
Hoe sclerodermie wordt behandeld
Het doel van de behandeling is om de symptomen te verlichten, te voorkomen dat de aandoening verergert, en eventuele complicaties op te sporen en te behandelen (zoals pulmonale hypertensie) en helpen u het gebruik van de aangetaste delen van het lichaam te behouden.
Veel voorkomende behandelingen zijn:
- medicatie om de bloedsomloop te verbeteren
- geneesmiddelen die de activiteit van het immuunsysteem verminderen en de progressie van de aandoening vertragen
- steroïden om gewrichts- en spierproblemen te verlichten
- vochtinbrengende aangetaste delen van de huid om deze soepel te houden en jeuk te verminderen
- verschillende geneesmiddelen om andere symptomen onder controle te houden (zoals pijn, brandend maagzuur en hoge bloeddruk)
Je hebt ook regelmatig nodig bloeddrukcontroles en andere tests om eventuele problemen met uw organen te controleren.
Als uw symptomen ernstig zijn, kan een operatie nodig zijn. Het kan bijvoorbeeld nodig zijn om harde knobbels onder de huid te verwijderen en gespannen spieren moeten mogelijk worden losgemaakt.
Nieuwere behandelingen zoals lasertherapie en fotodynamische therapie worden momenteel uitgeprobeerd en kunnen de uitkomst van de aandoening voor veel mensen verbeteren.
Leven met sclerodermie
Er zijn veel therapieën en veranderingen in levensstijl die kunnen helpen de impact van sclerodermie op uw leven te verminderen.
Regelmatig fysiotherapie en rekoefeningen kunnen helpen om uw spieren soepel te houden en een strakke huid los te maken.
Een ergotherapeut kan u helpen zich aan te passen aan bewegingsproblemen door veranderingen in uw huis voor te stellen en u te adviseren over apparatuur om het dagelijks leven gemakkelijker te maken.
Als u last heeft van Raynaud, moet u uw handen en voeten warm houden in de kou door dikke handschoenen en sokken te dragen. Lees er meer over Raynaud’s behandelen.
Het is belangrijk om gezond te eten, regelmatig te bewegen en stop met roken (als u rookt) om de bloeddruk onder controle te houden en uw bloedsomloop te verbeteren. Lees er meer over het beheersen van hoge bloeddruk.
Veel mensen vinden het nuttig om de aandoening te lezen en met andere mensen te praten die erbij betrokken zijn. Sclerodermie & Raynaud’s UK (SRUK) is toegewijd aan het verbeteren van de levens van mensen die getroffen zijn door sclerodermie en Raynaud.
Systemische sclerose en zwangerschap
Vrouwen met systemische sclerose kunnen het moeilijker vinden om zwanger te worden en kunnen een iets hoger risico lopen op een miskraam en vroegtijdig bevallen.
Als de zwangerschap echter in overleg met een arts wordt gepland in een periode waarin de toestand stabiel is, is er geen reden waarom een ​​vrouw met systemische sclerose geen succesvolle zwangerschap kan hebben.
Sclerodermie en Raynaud’s UK heeft meer informatie over systemische sclerose en zwangerschap.