Wat is het mestcelactiveringssyndroom (MCAS)?
Mastcelactivatiesyndroom (MCAS) is een aandoening waarbij de mestcellen in uw lichaam te veel van een stof afgeven die allergische symptomen veroorzaakt.
Mestcellen maken deel uit van je immuunsysteem. Ze worden door uw hele lichaam aangetroffen, vooral in het beenmerg en rond bloedvaten.
Wanneer u wordt blootgesteld aan allergenen of andere stoffen zoals medicijnen en insectengif, reageren uw mestcellen door stoffen vrij te geven die mediatoren worden genoemd. Bemiddelaars veroorzaken symptomen van een allergische reactie, waaronder jeuk, slijm en ontsteking.
Als u MCAS heeft, geven uw mestcellen te vaak en te vaak mediatoren af. Het is anders dan mastocytose, een andere mestcelaandoening die optreedt wanneer uw lichaam te veel mestcellen aanmaakt in een of meer organen in uw lichaam.
Wat zijn de symptomen?
Het vrijkomen van te veel mediatoren kan van invloed zijn op bijna elk deel van uw lichaam.
De primaire aangetaste gebieden zijn meestal uw huid, zenuwstelsel, hart en maag-darmkanaal. Het aantal vrijgekomen mediatoren kan milde tot levensbedreigende symptomen veroorzaken.
Symptomen kunnen zijn:
- huid: jeuk, blozen, netelroos, zweten, zwelling, uitslag
- ogen: irritatie, jeuk, tranenvloed
- neus: jeuk, hardlopen
- mond en keel: jeuk, zwelling in uw tong of lippen, zwelling in uw keel
- longen: moeite met ademhalen, piepende ademhaling
- hart en bloedvaten: lage bloeddruk, snelle hartslag
- maag en darmen: krampen, misselijkheid, diarree, buikpijn
- zenuwstelsel: hoofdpijn, verwardheid, vermoeidheid
In ernstige gevallen kunnen uw symptomen een snelle daling van de bloeddruk, een zwakke pols en vernauwde luchtwegen in uw longen zijn, waardoor u moeilijk kunt ademen. Deze levensbedreigende aandoening wordt anafylactische shock genoemd en vereist een spoedbehandeling.
Eetpatroon
Er is geen one-size-fits-all dieet voor MCAS. Dit komt omdat verschillende voedingsmiddelen bij verschillende mensen symptomen kunnen veroorzaken.
Diëten met een laag histaminegehalte kunnen sommige mensen helpen de symptomen van MCAS te beheersen, hoewel er meer onderzoek nodig is. Dit dieet beperkt voedingsmiddelen waarvan algemeen wordt aangenomen dat ze rijk zijn aan de chemische histamine, die mestcellen afgeven wanneer ze worden geactiveerd. Deze voedingsmiddelen omvatten:
- harde kaas
- vis
- spinazie
- worst
- alcohol
Een low-FODMAP-dieet, waarbij voedsel met bepaalde soorten suikers wordt geëlimineerd, kan ook gunstig zijn voor MCAS. Het idee is om bepaalde voedingsmiddelen te beperken en ze vervolgens opnieuw te introduceren om te bepalen welke symptomen kunnen veroorzaken.
Een studie uit 2019 bij mensen met het prikkelbare darm syndroom (een aandoening waarbij mestcellen een rol kunnen spelen) vond dat het low-FODMAP-dieet het histaminegehalte van de deelnemers aanzienlijk verminderde. Dit suggereert dat het dieet de activiteit van mestcellen kan beïnvloeden. Het dieet omvat het vermijden van voedsel met een hoog FODMAP-gehalte, zoals:
- zuivel
- tarwe
- peulvruchten
- bepaalde soorten fruit, waaronder appels en perziken
- bepaalde groenten, waaronder asperges en broccoli
Aangezien u mogelijk anders op bepaalde voedingsmiddelen reageert dan andere mensen, is het belangrijk om met uw arts of diëtist te praten om een ​​voedzaam dieet te vinden dat het beste bij u past.
Wat veroorzaakt het?
Onderzoekers weten niet zeker wat MCAS veroorzaakt. Sommige
Het kan ook moeilijk zijn om erachter te komen wat MCAS-episodes kan veroorzaken. Veelvoorkomende triggers zijn onder meer:
- allergische triggers, zoals insectenbeten of bepaalde voedingsmiddelen
- door drugs geïnduceerde triggers, zoals antibiotica, ibuprofen en opiaatpijnstillers
- stressgerelateerde triggers, zoals angst, pijn, snelle temperatuurveranderingen, lichaamsbeweging, oververmoeid zijn of een infectie
- ruikt, zoals parfum of rook
Als uw arts geen trigger kan bepalen, wordt de aandoening idiopathische MCAS genoemd.
Hoe wordt het behandeld?
MCAS heeft geen remedie, maar er zijn manieren om symptomen te beheersen. Door uw symptomen te behandelen, kunt u ook triggers vinden die uw MCAS-episodes veroorzaken.
Behandelingen omvatten:
- H1- of H2-antihistaminica. Deze blokkeren de effecten van histamine, een van de belangrijkste mediatoren die mestcellen afgeven. Histamine type 1-receptorblokkers omvatten difenhydramine en loratadine en kunnen helpen bij symptomen zoals jeuk en maagpijn. Histamine type 2-receptorblokkers omvatten ranitidine en famotidine, die maagpijn en misselijkheid kunnen behandelen.
- Aspirine. Dit kan het blozen verminderen.
- Stabilisatoren voor mestcellen. Omalizumab kan de afgifte van mediatoren uit mestcellen helpen voorkomen, wat resulteert in minder episodes van anafylaxie.
- antileukotriënen. Medicijnen zoals zafirlukast en montelukast blokkeren de effecten van leukotriënen, een ander veel voorkomend type mediator, om piepende ademhaling en maagkrampen te behandelen.
- Corticosteroïden. Deze mogen alleen als laatste redmiddel worden gebruikt voor de behandeling van oedeem, piepende ademhaling of netelroos.
Als u een anafylactische shock of andere ernstige symptomen krijgt, heeft u een injectie met epinefrine nodig. Dit kan in een ziekenhuis of met een auto-injector (EpiPen). Als u vaak ernstige symptomen ervaart, overweeg dan om een ​​medische ID-armband te dragen totdat u weet wat uw triggers zijn.
Hoe wordt het gediagnosticeerd?
MCAS kan een uitdaging zijn om te diagnosticeren omdat het vergelijkbare symptomen heeft als veel andere aandoeningen. Er zijn ook meningsverschillen over criteria voor diagnose. Als gevolg hiervan merkt onderzoek uit 2020 op dat het optreden van MCAS overal kan zijn, van zeldzaam tot wel 17% van de algemene bevolking.
Een werkgroeprapport van de American Academy of Allergy, Astma & Immunology stelde de volgende criteria voor de diagnose van MCAS voor:
- U heeft terugkerende, ernstige symptomen (vaak anafylaxie) die ten minste twee organen aantasten.
- Het nemen van medicijnen die de effecten of afgifte van mestcelmediatoren blokkeren, vermindert of lost uw symptomen op.
- Bloed- of urinetests die tijdens een episode zijn afgenomen, laten hogere markers voor mediatoren zien dan wanneer u geen episode heeft.
Voordat een diagnose wordt gesteld, zal uw arts waarschijnlijk uw medische geschiedenis beoordelen, een onderzoek doen en bloed- en urinetests bestellen om te controleren op andere mogelijke oorzaken van uw symptomen. Ze kunnen ook beenmergtesten gebruiken om de diagnose van MCAS te bevestigen.
Mastcelactivatiesyndroom versus mastocytose
In tegenstelling tot MCAS, dat een standaardhoeveelheid mestcellen bevat die te vaak mediatoren afgeven, treedt mastocytose op wanneer uw lichaam te veel mestcellen aanmaakt. Deze cellen kunnen blijven groeien en hebben de neiging overgevoelig te zijn voor activatie- en afgiftemediatoren.
Omdat er meer mestcellen zijn, geven ze een grotere hoeveelheid mediatoren af, wat een allergische reactie en soms anafylaxie veroorzaakt. Deze symptomen, samen met hun behandelingen, zijn vergelijkbaar met die bij MCAS.
Mastocytose kan cutaan zijn – waarbij de grotere aantallen mestcellen alleen in de huid aanwezig zijn – of systemisch, waarbij de mestcellen zich in andere organen bevinden.
Cutane mastocytose veroorzaakt vaak huidletsels. Systemische mastocytose kan leiden tot een grotere lever of milt, of een verminderde orgaanfunctie. Mestcelleukemie is ook een zeldzame vorm van mastocytose die zich in de loop van de tijd kan ontwikkelen.
Huid- of beenmergbiopten kunnen worden gebruikt om te zoeken naar verhoogde aantallen mestcellen. De aanwezigheid van de mutatie genaamd KIT D816V veroorzaakt de aanhoudende groei van mestcellen, samen met hun activering, en kan ook wijzen op mastocytose.
Wat zijn de vooruitzichten?
MCAS kan onverwachte allergische symptomen veroorzaken die uw dagelijks leven verstoren.
Hoewel de oorzaak van MCAS nog steeds onduidelijk is, kan een juiste diagnose en behandeling u helpen uw symptomen onder controle te houden.
Zodra u uw MCAS-triggers weet, kunt u ze mogelijk ook vermijden om uw aantal afleveringen te verminderen.