Plasmacelleukemie (PCL) is een zeldzaam, agressief subtype van multipel myeloom. Tussen 1973 en 2009 is het geschatte dat PCL 0,6 procent uitmaakte van de diagnoses van multipel myeloom in de Verenigde Staten. Dit zijn ongeveer 1.200 nieuwe diagnoses per jaar.

Bij PCL worden grote aantallen plasmacellen gevonden in het bloed en het beenmerg. Plasmacellen zijn antilichaamproducerende immuuncellen die zich ontwikkelen uit geactiveerde B-cellen. Er zijn twee soorten PCL: primair en secundair.

Primaire PCL is een nieuw gediagnosticeerde bloedkanker, die 60 tot 70 procent van de PCL-diagnoses uitmaakt. Het heeft andere genetische en moleculaire markers dan secundaire PCL. De gemiddelde leeftijd bij diagnose is: 61, ongeveer 10 jaar jonger dan multipel myeloom.

Secundaire PCL is wanneer multipel myeloom verandert in PCL. Het vormt 30 tot 40 procent van de PCL-diagnoses. Secundaire PCL is toegenomen, waarschijnlijk als gevolg van de vooruitgang in de behandeling van multipel myeloom. De gemiddelde leeftijd bij diagnose is 66 jaar.

Plasmacel versus multipel myeloom

Multipel myeloom beïnvloedt ook plasmacellen. Bij multipel myeloom, zoals bij PCL, groeien en delen plasmacellen ongecontroleerd.

Bij multipel myeloom blijven abnormale plasmacellen echter beperkt tot het beenmerg. Bij PCL verspreiden deze cellen zich in de bloedbaan.

Traditioneel is PCL bepaald door het aantal plasmacellen dat in het bloed circuleert. Deze criteria kunnen zijn:

  • plasmacellen die meer dan 20 procent uitmaken van de circulerende witte bloedcellen
  • een plasmaceltelling van meer dan 2×109 cellen per liter in het bloed

Het is echter ook mogelijk dat lagere grenswaarden voor plasmacelaantallen kunnen worden gebruikt om PCL te diagnosticeren. Genetische en moleculaire analyses kunnen ook worden uitgevoerd.

Oorzaken

De exacte oorzaak van PCL is onbekend. Net als bij andere vormen van kanker ontwikkelt PCL zich als gevolg van een reeks genetische veranderingen waarvan de aanwezigheid kan leiden tot het ontstaan ​​van abnormale cellen die ongecontroleerd groeien en delen.

Wat deze genetische veranderingen precies veroorzaakt, is onbekend. Bovendien is het mechanisme waardoor abnormale plasmacellen uit het beenmerg ontsnappen en in de bloedbaan terechtkomen, ook onduidelijk.

Risicofactoren

Volgens de UK’s Leukemia Care zijn een paar bekende factoren voor PCL:

  • PCL blijkt twee keer zo vaak voor te komen bij mensen van Afrikaanse afkomst als bij blanken.
  • PCL lijkt ook iets vaker voor te komen bij degenen die bij de geboorte aan een man zijn toegewezen dan aan degenen die bij de geboorte zijn toegewezen aan vrouwen, hoewel deze verdeling evenwichtiger was in recente onderzoeken naar primaire PCL.

De exacte redenen voor deze verschillen zijn momenteel niet bekend, maar kunnen te wijten zijn aan ongelijkheden in de gezondheidszorg. Naarmate we meer te weten komen over PCL, is het mogelijk dat we hier meer over te weten komen en aanvullende risicofactoren ontdekken.

Symptomen

Omdat PCL zo zeldzaam is, komt het meeste van wat we weten over de symptomen ervan uit verschillende casestudies. Veel van de symptomen van PCL zijn geassocieerd met orgaanschade als gevolg van het hoge aantal abnormale plasmacellen in het bloed.

De mogelijke symptomen van PCL kunnen zijn:

  • Bloedarmoede
  • frequente infecties
  • gemakkelijk blauwe plekken of bloeden
  • bot pijn
  • hoog calciumgehalte in het bloed (hypercalciëmie)
  • gezwollen lymfeklieren
  • vergrote milt (splenomegalie)
  • vergrote lever (hepatomegalie)
  • vocht in de longen (pleurale effusie)
  • nierfalen

behandelingen

Het doel van PCL-behandeling is om het aantal plasmacellen in het bloed en het beenmerg te verlagen, waarbij idealiter volledige remissie wordt bereikt. Omdat PCL erg agressief is, is het belangrijk dat de behandeling zo snel mogelijk begint.

Laten we eens kijken hoe PCL kan worden behandeld.

Inductie

De eerste stap van de behandeling wordt inductie genoemd. Het doel van inductie is om het aantal kankercellen in het lichaam te helpen verminderen.

Het gerichte therapiegeneesmiddel bortezomib (Velcade) wordt vaak gebruikt tijdens inductie. Het kan ook worden gebruikt als onderdeel van een combinatietherapie bestaande uit de immunomodulator lenalidomide (Revlimid) en de steroïde dexamethason.

Stamceltransplantatie

Een arts kan stamceltransplantatie aanbevelen als onderdeel van de PCL-behandeling. Doorgaans zijn goede kandidaten voor een stamceltransplantatie jonger in leeftijd en verder in goede gezondheid.

Autologe stamceltransplantaties worden meestal gebruikt. Hier worden vóór de transplantatie gezonde stamcellen uit uw eigen lichaam geoogst in plaats van van een donor.

Voorafgaand aan een stamceltransplantatie wordt een hoge dosis chemotherapie gebruikt om de cellen in uw beenmerg te doden. Dit vernietigt zowel gezonde als kankercellen.

Vervolgens krijgt u een infuus van de eerder geoogste stamcellen. Het doel is dat deze cellen zich in uw lichaam nestelen en gezond beenmerg vormen.

Het is ook mogelijk dat een tandemstamceltransplantatie wordt aanbevolen. Dit houdt in dat u twee autologe stamceltransplantaties achter elkaar krijgt. Een tandemstamceltransplantatie ondergaan kan helpen om te verbeteren algemeen overleven.

Onderhoudstherapie

Onderhoudstherapie vindt plaats na een stamceltransplantatie. Als u niet in aanmerking komt voor een stamceltransplantatie, kunt u na inductietherapie onderhoudstherapie krijgen.

Het doel van onderhoudstherapie is om te voorkomen dat kanker terugkomt of terugvalt. Het omvat meestal het gebruik van bortezomib, lenalidomide of beide.

Ondersteunende behandeling

Ondersteunende behandelingen helpen bij het aanpakken van de symptomen of complicaties die gepaard gaan met PCL en de behandeling ervan. Enkele voorbeelden van ondersteunende behandelingen die kunnen worden gegeven als onderdeel van uw PCL-behandeling zijn:

  • erytropoëse-stimulerende medicijnen of bloedtransfusies om te helpen bij bloedarmoede

  • antibiotica of antischimmelmedicijnen om respectievelijk bacteriële of schimmelinfecties te voorkomen of te behandelen

  • bepaalde vaccinaties om infecties te helpen voorkomen
  • bloedplaatjestransfusies om een ​​laag aantal bloedplaatjes aan te pakken

  • bisfosfonaten om de botgezondheid te helpen verbeteren

  • pijnstillers om botpijn te verlichten

  • bloedverdunnende medicijnen om bloedstolsels te voorkomen die verband houden met immunomodulatoren zoals lenalidomide

  • intraveneuze (IV) vloeistoffen met allopurinol of rasburicase (Elitek) om tumorlysissyndroom te voorkomen, een mogelijke complicatie van PCL-behandeling

Succespercentages

PCL is een agressieve vorm van kanker. Het kan aanvankelijk reageren op de behandeling, maar snelle terugvallen zijn niet ongewoon.

Personen met PCL hebben een gemiddelde totale overleving van tussen 4 en 11 maanden. Het toegenomen gebruik van autologe stamceltransplantaties en de vooruitgang in behandelingen hebben dit aantal echter enigszins verbeterd.

Sommige factoren waarvan is vastgesteld dat ze de PCL-vooruitzichten verslechteren, zijn onder meer:

  • leeftijd
  • hoger aantal plasmacellen
  • hypercalciëmie
  • slechte nierfunctie
  • laag aantal bloedplaatjes
  • lage niveaus van serumalbumine
  • hoge niveaus van het enzym lactaatdehydrogenase (LDH) of de tumormarker beta-2-microglobuline (B2M)
  • de aanwezigheid van een genetische afwijking genaamd t(11;14)

Als we het hebben over vooruitzichten, is het belangrijk om te onthouden dat algemene overlevingsstatistieken zijn gebaseerd op de observatie van veel mensen met PCL. Ze weerspiegelen geen individuele situaties.

Een opmerking over hoop

Het krijgen van een diagnose van PCL kan erg overweldigend zijn. Het is waarschijnlijk dat u veel emoties zult voelen, waaronder angst, verdriet of woede. Dit is volkomen normaal.

Het is belangrijk om in gedachten te houden dat er voortdurend nieuwe behandelingen worden onderzocht. Deze hebben het potentieel om de vooruitzichten voor PCL te verbeteren ten opzichte van wat eerder is gemeld.

Weet dat er gedurende deze tijd ondersteuningsbronnen voor u beschikbaar zijn. Sommige om uit te checken zijn:

  • De Internationale Myeloomstichting. De International Myeloma Foundation biedt een InfoLine, informatie over steungroepen bij u in de buurt en een verscheidenheid aan hulpmiddelen voor zorgverleners.
  • De Multiple Myeloma Research Foundation. De Multiple Myeloma Research Foundation biedt bronnen zoals toegang tot steungroepen, informatie over financiële hulp en verschillende educatieve programma’s.
  • De Amerikaanse Kankervereniging. De Amerikaanse Kankervereniging heeft een zoekfunctie die u kan helpen bij het vinden van verschillende bronnen voor kankerondersteuning in uw regio.

het komt neer op

PCL is een zeldzaam en agressief subtype van multipel myeloom. Bij PCL groeien en delen abnormale plasmacellen ongecontroleerd in het beenmerg en zijn uitgezaaid in de bloedbaan.

De behandeling van PCL kan verschillende medicijnen omvatten, met of zonder stamceltransplantatie. Recidieven na de behandeling komen vaak voor.

Hoewel de vooruitzichten voor PCL slecht zijn, kan deze worden verbeterd met een snelle diagnose en behandeling. Als u tekenen of symptomen ontwikkelt die overeenkomen met die van PCL, moet u zo snel mogelijk een arts raadplegen.