Behandeling starten voor cystische fibrose: 9 dingen om te weten

1. Je ziet meer dan één dokter

Cystic fibrosis is een complexe ziekte waarbij meerdere organen en lichaamssystemen betrokken zijn. Daarom vereist het een teambenadering van therapie. Naast uw arts kunnen een ademtherapeut, diëtist, fysiotherapeut, verpleegkundige en psycholoog betrokken zijn bij het beheer van uw zorg.

2. U wilt niet met infecties knoeien

Het plakkerige slijm in je longen is de perfecte voedingsbodem voor bacteriën. Longinfecties kunnen uw bestaande longproblemen verergeren en u mogelijk in het ziekenhuis belanden. Orale of geïnhaleerde antibiotica zullen waarschijnlijk deel uitmaken van uw dagelijkse behandelingsregime om infecties te voorkomen.

3. Slijm moet eruit

Het is moeilijk om te ademen met zoveel plakkerig slijm dat je longen verstopt. Medicijnen zoals hypertone zoutoplossing en dornase alfa (Pulmozyme) zijn slijmverdunners. Zoals hun naam doet vermoeden, maken ze uw slijm dunner en minder plakkerig, zodat u het gemakkelijker kunt ophoesten.

Uw arts kan u ook aanraden om luchtwegklaringstherapie (ACT) uit te voeren om uw longen van slijm te verwijderen. U kunt dit op een van de volgende manieren doen:

• hijgend – inademen, de adem inhouden en weer uitlaten – en dan hoesten
• klappen op je borst, of percussie
• een VEST-jas dragen om slijm op te schudden
• met behulp van een fladderapparaat om slijm in uw longen te laten trillen

4. Het is goed om uw genmutatie te kennen

Mensen met cystische fibrose hebben mutaties in het gen voor cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR).

Dit gen geeft instructies voor een eiwit om gezond, dun slijm te maken dat gemakkelijk door de luchtwegen stroomt. Mutaties in het CFTR-gen leiden tot de productie van een defect eiwit, wat resulteert in abnormaal plakkerig slijm.

Een nieuwe groep medicijnen, CFTR-modulatoren genaamd, fixeert het eiwit dat wordt gemaakt door sommige – maar niet alle – CFTR-genmutaties. Deze medicijnen zijn onder meer:

• ivacaftor (Kalydeco)
• lumacaftor / ivacaftor (Orkambi)
• tezacaftor / ivacaftor (Symdecko)

Een gentest kan bepalen welke mutatie u heeft en of u een goede kandidaat bent voor een van deze medicijnen. Het gebruik van een van deze medicijnen kan u helpen uw longfunctie te behouden of zelfs te verbeteren.

5. Eet niet zonder uw enzymen

De alvleesklier geeft normaal gesproken enzymen af ​​die nodig zijn om voedsel te verteren en er voedingsstoffen uit op te nemen. Bij mensen met cystische fibrose voorkomt dik slijm dat de alvleesklier deze enzymen afgeeft. De meeste mensen met de ziekte hebben enzymen nodig vlak voordat ze eten om hun lichaam te helpen voedingsstoffen op te nemen.

6. Vernevelaars kunnen smerig worden

U gebruikt een vernevelaar om medicijnen in te ademen die helpen uw luchtwegen open te houden. Als u dit apparaat niet correct reinigt, kunnen er zich ziektekiemen in ophopen. Als die ziektekiemen in uw longen terechtkomen, kunt u een infectie krijgen.

Reinig en desinfecteer elke keer dat u uw vernevelaar gebruikt.

Jij kan:

• kook het
• zet het in de magnetron of vaatwasser
• laat het weken in 70 procent isopropylalcohol of 3 procent waterstofperoxide

Uw arts kan u specifieke instructies geven voor het schoonmaken ervan.

7. Je moet veel calorieën eten

Als u cystische fibrose heeft, wilt u absoluut geen calorieën verminderen. In feite heb je elke dag extra calorieën nodig om op gewicht te blijven. Omdat u geen pancreasenzymen heeft, kan uw lichaam niet alle energie krijgen die het nodig heeft uit het voedsel dat u eet.

Bovendien verbrandt je lichaam extra calorieën door altijd te hoesten en infecties te moeten afweren. Als gevolg hiervan hebben vrouwen dagelijks 2.500 tot 3.000 calorieën nodig, terwijl mannen 3.000 tot 3.700 calorieën nodig hebben.

Haal de extra calorieën uit energierijk, voedzaam voedsel zoals pindakaas, eieren en nutritionele shakes. Vul uw drie hoofdmaaltijden gedurende de dag aan met een verscheidenheid aan snacks.

8. U zult veel van uw arts zien

Het beheersen van een ziekte als cystische fibrose vereist veel nazorg. Verwacht uw arts om de paar weken te zien, direct nadat de diagnose is gesteld. Naarmate uw toestand geleidelijk beter beheersbaar wordt, kunt u uw bezoeken wellicht verlengen tot eens in de drie maanden en uiteindelijk tot eenmaal per jaar.

Verwacht tijdens deze bezoeken dat uw arts:

• voer een lichamelijk onderzoek uit
• bekijk uw medicijnen
• meet uw lengte en gewicht
• adviseert u over voeding, lichaamsbeweging en infectiebeheersing
• vraag naar uw emotionele welzijn en bespreek of u misschien hulp nodig heeft

9. Cystic fibrosis is niet te genezen

Ondanks de grote vooruitgang in medisch onderzoek, hebben onderzoekers nog steeds geen remedie voor cystische fibrose ontdekt. Toch kunnen nieuwe behandelingen:

• uw ziekte vertragen
• je helpen je beter te voelen
• bescherm uw longen

Als u zich houdt aan de therapieën die uw arts voorschrijft, krijgt u de beste medische voordelen die beschikbaar zijn om u te helpen genieten van een langer, gezonder leven.

Afhalen

Het starten van een behandeling voor een ziekte kan een beetje overweldigend aanvoelen. Na verloop van tijd zult u in de routine van het nemen van uw medicijnen en het uitvoeren van technieken komen om het slijm uit uw longen te verwijderen.

Gebruik uw arts en de andere leden van uw behandelteam als hulpmiddelen. Als u vragen heeft of denkt dat u een van uw behandelingen moet veranderen, praat dan met hen. Breng nooit wijzigingen aan in uw regime zonder toestemming van uw arts.