Granulomatose met polyangiitis (GPA) is een zeldzame aandoening waarbij de bloedvaten ontstoken raken. Het tast vooral de oren, neus, sinussen, nieren en longen aan.
Iedereen kan het krijgen, ook kinderen, maar het komt het meest voor bij volwassenen en ouderen.
GPA kan zeer ernstig zijn, maar met medicijnen kunnen de meeste mensen de symptomen onder controle houden en de aandoening onder controle houden.
GPA heette vroeger Wegener-granulomatose.
Symptomen van GPA
GPA kan een reeks symptomen veroorzaken, afhankelijk van welke delen van het lichaam zijn aangetast.
Algemene symptomen zijn onder meer:
- vermoeidheid
- een hoge temperatuur
- spier zwakte
- verlies van eetlust
- onbedoeld gewichtsverlies
- gewrichtspijn
Oor-, neus- en keelproblemen:
- een verstopte neus of loopneus
- neusbloedingen
- korsten rond de neusgaten
- gezichtspijn (sinusitis)
- oorpijn
- gehoorverlies
Longproblemen:
- een hoesten dat gaat niet weg
- kortademigheid
- piepende ademhaling
- pijn op de borst
Nierproblemen:
Huid problemen:
- huiduitslag
- knobbeltjes
- kleine paarse vlekjes
Oogproblemen
- geïrriteerde ogen (conjunctivitis)
- gezwollen oogleden
- dubbel zicht
Darmproblemen:
Als het niet wordt behandeld, kan GPA permanente schade aan sommige delen van het lichaam veroorzaken. Het kan bijvoorbeeld de vorm van de neus veranderen of ervoor zorgen dat de nieren niet meer goed werken.
Wanneer medisch advies inwinnen
Raadpleeg een huisarts als u symptomen van GPA heeft, vooral als deze niet verdwijnen.
De huisarts kan enkele eenvoudige controles uitvoeren om erachter te komen wat uw symptomen veroorzaakt en kan u indien nodig doorverwijzen naar een ziekenhuisspecialist voor verder onderzoek.
Als u al bent gediagnosticeerd met GPA, neem dan contact op met uw arts als een van uw oude symptomen terugkomt of als u nieuwe symptomen krijgt. Uw behandeling moet mogelijk worden gewijzigd.
Tests voor GPA
GPA kan moeilijk te diagnosticeren zijn. Het veroorzaakt een reeks symptomen die vaak vergelijkbaar zijn met andere veel voorkomende aandoeningen.
Een gespecialiseerde arts kan:
- vraag naar uw symptomen en onderzoek de aangetaste delen van uw lichaam
- doe een urinetest om te controleren hoe goed uw nieren werken
- doe een bloed Test om te zoeken naar stoffen die ANCA’s (antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen) worden genoemd en waarvan wordt gedacht dat ze betrokken zijn bij GPA
- verwijder een klein stukje weefsel (a biopsie) en controleer het op tekenen van ontsteking
- een Röntgenfoto, CT-scan of MRI scan om de aangetaste delen van het lichaam in meer detail te bekijken
Behandelingen voor GPA
Aangenomen wordt dat GPA wordt veroorzaakt door een probleem met het immuunsysteem. Het wordt behandeld met medicijnen die de activiteit van het immuunsysteem verminderen.
Er zijn 3 hoofdfasen van de behandeling.
Fase 1: de conditie onder controle brengen
Het eerste doel van de behandeling is om de symptomen van GPA onder controle te krijgen. Meestal gaat het om:
- elke 2 of 3 weken injecties krijgen met een geneesmiddel dat cyclofosfamide wordt genoemd, of het elke dag in de vorm van tabletten innemen (af en toe kunnen andere geneesmiddelen, zoals methotrexaat, mycofenolaatmofetil of rituximab – kan in plaats daarvan worden gebruikt)
- nemen steroïde tabletten elke dag of met steroïde injecties tegelijk met de cyclofosfamide-injecties in uw bloed
Dit zijn allemaal sterke medicijnen, dus bespreek de mogelijke bijwerkingen met uw arts.
Sommige mensen hebben ook een plasma-uitwisseling nodig, waarbij een machine wordt gebruikt om het bloed te filteren om de schadelijke antilichamen te verwijderen die aan GPA zijn gekoppeld.
Deze eerste behandelingsfase duurt totdat uw symptomen onder controle zijn, wat meestal een paar maanden duurt.
Fase 2: de toestand onder controle houden
Zodra de aandoening onder controle is, is de behandeling bedoeld om te voorkomen dat uw symptomen terugkeren. Meestal gaat het om:
- stoppen met de behandeling met cyclofosfamide
- het nemen van medicijnen die het immuunsysteem van uw lichaam helpen ‘kalmeren’ (of onder controle houden), zoals een immunosuppressivum zoals methotrexaat of azathioprine
- elke dag steroïde tabletten innemen
Deze behandelingsfase duurt doorgaans 2 tot 5 jaar.
Fase 3: symptomen behandelen als ze terugkomen
Als uw symptomen terugkomen of als u op enig moment nieuwe symptomen krijgt (een terugval), kan uw behandeling worden gewijzigd of opnieuw worden gestart.
Uw dosis steroïden kan bijvoorbeeld worden verhoogd en het kan zijn dat u meer cyclofosfamide-injecties moet krijgen, een behandeling met rituximab moet starten of mogelijk een kuur met plasma-uitwisseling moet ondergaan.
Leven met GPA
GPA is een ernstige aandoening, maar kan met behandeling meestal onder controle worden gehouden.
Het kan zijn dat u een aantal jaren medicijnen moet gebruiken en u zult regelmatig worden gecontroleerd voor het geval uw symptomen terugkomen.
Ongeveer de helft van de mensen met GPA krijgt een terugval binnen een paar jaar nadat hun behandeling is gestopt. Verdere behandeling kan helpen om de aandoening weer onder controle te krijgen als dit gebeurt.
Als GPA ernstig is of niet snel wordt behandeld, bestaat het risico dat er levensbedreigende problemen ontstaan, zoals blijvende schade aan de nieren waarvoor een niertransplantatie.
Daarom is het belangrijk om zo snel mogelijk contact op te nemen met uw arts als uw symptomen terugkomen of als u nieuwe begint te krijgen.
Ondersteuning en advies als u GPA heeft
Voor meer informatie en advies kan het handig zijn om het Website van Vasculitis UK.
Vasculitis UK is een organisatie voor mensen met vasculitis (ontsteking van de bloedvaten). GPA is een type vasculitis.
De website van Vasculitis UK heeft informatie over leven en omgaan met vasculitis, inclusief advies over algemene gezondheid, uitkeringen en verzekeringen.
Oorzaken van GPA
De exacte oorzaak van GPA is onbekend.
Het kan te wijten zijn aan problemen met het immuunsysteem, waardoor het de bloedvaten aanvalt en doet ontsteken. Maar het is niet duidelijk waarom dit gebeurt.
Mensen met GPA hebben mogelijk een gen waardoor ze meer kans hebben om de aandoening te krijgen. Het kan dan worden veroorzaakt door zoiets als een virus of bacteriële infectie, hoewel dit niet is bewezen.
Genen alleen zijn niet verantwoordelijk voor GPA, omdat het zeer ongebruikelijk is dat twee mensen in dezelfde familie het hebben.
Nationaal aangeboren Registratie-service voor afwijkingen en zeldzame ziekten
Als u GPA heeft, zal uw klinische team informatie over u doorgeven aan de National Congenital Anomaly and Rare Disease Registration Service (NCARDRS).
De NCARDRS helpt wetenschappers bij het zoeken naar betere manieren om GPA te voorkomen en te behandelen. U kunt zich op elk moment afmelden voor het register.