Idiopathische longfibrose (IPF) en chronische obstructieve longziekte (COPD) zijn zowel chronische als invaliderende longziekten die kortademigheid veroorzaken. IPF en COPD veroorzaken echter verschillende vormen van fysieke schade aan uw longen.

IPF is een longziekte die het ademen bemoeilijkt. Het beschadigt de luchtzakjes in je longen, die zuurstof naar het bloed sturen. Deze schade zorgt ervoor dat de longen verstijven. Het maakt het ook moeilijk voor zuurstof om het bloed te bereiken. Hierdoor hoesten en kortademig mensen met IPF. Bij IPF worden uw longen littekens, stijf en dik, en de progressieve schade is niet omkeerbaar.

Bij COPD worden de luchtwegen, die vertakkende buizen zijn die lucht in de longen vervoeren, smal en beschadigd. Hierdoor voelen mensen zich buiten adem en moe. De twee meest voorkomende vormen van COPD zijn emfyseem en chronische bronchitis. COPD kan een ernstige ziekte zijn. Het kan niet worden genezen en kan in de loop van de tijd erger worden. Maar er zijn behandelingen die kunnen helpen.

Zowel IPF als COPD hebben baat bij een vroege diagnose. Mensen met IPF overleven doorgaans 3 tot 5 jaar na de diagnose, maar sommige mensen leven langer. Vroegtijdige behandeling kan uw kwaliteit van leven helpen verbeteren. COPD is behandelbaar, met meestal betere resultaten als je het vroeg opvangt.

Overlevingstijden variëren voor zowel IPF als COPD, afhankelijk van:

  • de ernst van de ziekte
  • uw algemene gezondheid
  • uw geschiedenis van roken

prevalentie

De epidemiologie van IPF was een uitdaging om te bestuderen, aangezien het een relatief ongewone ziekte is met evoluerende diagnostische criteria. De gerapporteerde prevalentie en incidentie van IPF variëren en zijn afhankelijk van de rapportagemethoden.

IPF wordt vaker gediagnosticeerd bij mannen dan bij vrouwen en wordt in verband gebracht met het ouder worden, waarbij de presentatie vaak voorkomt in de jaren ’60 en ’70; IPF wordt zelden gezien bij patiënten jonger dan 50 jaar.

Volgens de Pulmonary Fibrosis Foundation zijn er in totaal meer dan 200.000 gevallen in de VS (met 50.000 nieuwe gevallen per jaar).

COPD komt veel vaker voor en wordt gezien als een belangrijk medisch probleem in de VS.

De Centers for Disease Control and Prevention (CDC) stellen dat: 16 miljoen Amerikanen hebben COPD en de American Lung Association meldt dat er meer dan 16,4 miljoen zijn gediagnosticeerd.

COPD wordt echter vaak ondergediagnosticeerd en de werkelijke totalen kunnen hoger zijn.

Volgens de CDC, is COPD de vierde belangrijkste doodsoorzaak in de Verenigde Staten.

Oorzaken

De oorzaak van IPF is onbekend en het ziekteverloop is niet voorspelbaar. Roken daarentegen veroorzaakt ongeveer 85 tot 90 procent van de COPD-gevallen en het verloop van de ziekte is goed bestudeerd.

IPF wordt vaak pas gediagnosticeerd als er blijvende littekens in de longen aanwezig zijn. Veel mensen met COPD hebben slechts milde symptomen en worden pas gediagnosticeerd als hun ziekte verder is gevorderd.

IPF-risicofactoren

Hoewel de oorzaak van IPF onbekend is, zijn er verschillende risicofactoren voor de ziekte vastgesteld:

  • Roken. Net als bij COPD wordt IPF vaak geassocieerd met roken.
  • Leeftijd. De meeste mensen die door de aandoening worden getroffen, zijn tussen de 50 en 70 jaar oud.
  • Blootstelling aan het milieu. Blootstelling aan vervuiling en toxines verhoogt het risico op IPF. Hogere percentages van IPF kunnen worden gevonden bij mensen met beroepen waarbij gewerkt wordt rond stof, chemicaliën of dampen. Boeren zijn een voorbeeld, volgens a 2016 studie.
  • Seks. Er worden meer mannen dan vrouwen gediagnosticeerd met IPF.
  • Genetica. Het hebben van familieleden met longfibrose verhoogt het risico op deze aandoening.

COPD-risicofactoren

De risicofactoren voor COPD zijn vergelijkbaar met die voor IPF:

  • Roken. Langdurig roken is verantwoordelijk voor de overgrote meerderheid van de COPD-gevallen. Dit omvat het gebruik van pijpen, sigaretten en cannabis. Langdurige blootstelling aan passief roken is ook een risicofactor voor COPD. Mensen met astma die roken hebben een nog hoger risico.
  • Leeftijd. De meeste mensen zijn minstens 40 jaar oud wanneer ze voor het eerst symptomen van COPD opmerken.
  • Blootstelling aan het milieu. Een rapport uit 2019 uit het Verenigd Koninkrijk wees uit dat tuinieren, landbouw, schilderen en werken in een magazijn enkele van de beroepen waren die verband hielden met een aanzienlijk verhoogd COPD-risico. Deze beroepen verhogen uw blootstelling aan stoffen zoals stof, chemicaliën of dampen.
  • Seks. In de meeste geografische regio’s hebben mannen meer kans dan vrouwen om COPD te ontwikkelen. Een onderzoek uit 2010 suggereert echter dat vrouwen vatbaarder zijn voor fysieke schade door roken.
  • Genetica. Een zeldzame genetische aandoening genaamd alfa-1-antitrypsine-deficiëntie is de oorzaak van ongeveer 4 tot 5 procent van de COPD-gevallen, volgens een onderzoek uit 2012. Andere genetische factoren kunnen ook een rol spelen.

Symptomen

IPF en COPD delen veel symptomen:

  • Kortademigheid. Een primair symptoom van beide ziekten is kortademigheid, die steeds erger wordt.
  • Hoest. Bij beide ziekten gaat het om een ​​chronische hoest. Bij IPF is de hoest een droge en haperende hoest. Bij COPD is er slijmproductie en piepende ademhaling.
  • Vermoeidheid. Beide ziekten worden gekenmerkt door vermoeidheid. Dit komt omdat het moeilijker is om zuurstof in het bloed en koolstofdioxide uit het bloed te krijgen.
  • Veranderingen in uw handen. Beide ziekten kunnen uw vingertoppen aantasten. Bij IPF kunnen uw vingertoppen en nagels vergroot zijn, wat knuppelen wordt genoemd. Bij COPD kunnen uw lippen of vingernagelbedden blauw worden. Dit wordt cyanose genoemd.
  • Gewichtsverlies. Als ze ernstig zijn, kunnen beide ziekten leiden tot onbedoeld gewichtsverlies. Dit komt omdat eten moeilijk wordt.
  • Pijn op de borst. IPF en COPD kunnen ook gepaard gaan met een beklemd gevoel op de borst en zwelling in uw enkels, voeten of benen als gevolg van de spanning aan de rechterkant van het hart.

behandelingen

Er is momenteel geen remedie voor IPF of COPD. De behandeling is gericht op het verlichten van symptomen.

Als u rookt en u heeft IPF of COPD, dan is het overwegen om te stoppen een belangrijke eerste stap. Een andere aanbevolen vroege stap is het onmiddellijk verwijderen van luchtverontreinigende stoffen uit huis of werkplek. Werk ook samen met uw arts om ervoor te zorgen dat u altijd op de hoogte bent van uw vaccinaties om opflakkeringen en complicaties door infectie te voorkomen.

medicijnen

De longlittekens bij IPF kunnen niet worden teruggedraaid, maar kunnen worden verminderd met behulp van de voorgeschreven medicijnen nintedanib (Ofev) of pirfenidon (Esbriet). Beide vertragen de afnemende longfunctie die gepaard gaat met fibrose.

De meeste voorgeschreven medicijnen voor COPD verwijden de luchtwegen, waardoor ademen gemakkelijker en minder inspannend is.

Luchtwegverwijders kunnen helpen de spieren rond uw luchtwegen te ontspannen. Deze medicijnen worden gebruikt met een inhalator en kunnen kortwerkend of langerwerkend zijn, afhankelijk van uw behoeften.

Ze kunnen ook worden gecombineerd met inhalatiesteroïden, afhankelijk van de ernst van uw COPD-symptomen en het aantal COPD-aanvallen. Orale corticosteroïden worden alleen voorgeschreven voor kortdurend gebruik en worden voornamelijk gebruikt voor COPD en niet voor IPF.

Zuurstof therapie

Aanvullende zuurstof uit een kleine draagbare zuurstoftank wordt gebruikt als behandeling voor zowel IPF als COPD.

De zuurstof wordt toegevoerd via een slangetje of een gezichtsmasker en helpt u comfortabeler te ademen terwijl u slaapt of normale dagelijkse activiteiten uitvoert. Het kan ook tijdens het sporten worden gebruikt, afhankelijk van uw zuurstofbehoefte.

Longrevalidatie

Longrevalidatie is een groep programma’s die is ontworpen om u te helpen omgaan met IPF of COPD. Het gaat om ademhalings- en stressverminderingsoefeningen. Het kan ook voedings- en psychologische counseling en ziektebeheer omvatten.

Het doel is u te helpen actief te blijven en de dagelijkse activiteiten bij te houden. Als u een ernstige ziekte heeft, heeft u mogelijk thuis hulp nodig bij uw dagelijkse routine.

Longchirurgie

Voor mensen met IPF of COPD is een longtransplantatie een mogelijkheid. Het kan je levensduur verlengen, maar het brengt ook risico’s met zich mee.

Andere operaties kunnen worden gebruikt om COPD-symptomen te verlichten, afhankelijk van het type longschade dat heeft plaatsgevonden. Bij een bullectomie kunnen vergrote luchtruimten in de luchtzakken, bullae genaamd, worden verwijderd om u te helpen ademen. Bij longvolumereductiechirurgie kan beschadigd longweefsel worden verwijderd om de ademhaling te verbeteren.

Outlook

Zowel IPF als COPD zijn levensbedreigende ziekten, dus vroege detectie is de sleutel. Als u een van de bekende symptomen heeft, laat u dan onmiddellijk evalueren. Als je eenmaal de diagnose hebt gekregen, kan het vasthouden aan je behandelplan je leven helpen verlengen. Dit omvat sporten zoals voorgeschreven.

Er wordt voortdurend onderzoek gedaan naar het vinden van nieuwe medicijnen en mogelijke manieren om beide ziekten te voorkomen.

Er zijn ook andere ondersteunende middelen beschikbaar.

Als u zich bijvoorbeeld aansluit bij een steungroep, krijgt u de ruimte om de uitdagingen van IPF of COPD te bespreken en middelen te vinden om u te helpen het hoofd te bieden. Steungroepen kunnen u ook op de hoogte stellen van nieuwe ontwikkelingen in de behandeling.