Lang QT-syndroom is een erfelijk hartritmeprobleem waarbij de hartspier tussen twee beats meer tijd nodig heeft om op te laden dan normaal. Bij sommige mensen kan dit flauwvallen of toevallen (toevallen) veroorzaken.
Lang QT-syndroom komt niet vaak voor en treft ongeveer 1 op de 2.000 mensen.
Symptomen van lang QT-syndroom
Sommige mensen met een lang QT-syndroom hebben geen symptomen. Ze kunnen zich pas bewust worden van hun toestand nadat ze een elektrocardiogram (ECG) om een andere reden.
Degenen die symptomen hebben, ervaren meestal:
- black-outs of flauwvallen, omdat het hart het bloed niet meer goed pompt en de hersenen tijdelijk geen zuurstof meer hebben – het hartritme wordt binnen een minuut of twee weer normaal en de persoon komt weer bij bewustzijn
- toevallen, wat soms gebeurt in plaats van een black-out wanneer de hersenen geen zuurstof meer hebben
- hartkloppingen, wanneer het hart op een snelle of onvoorspelbare manier klopt
Deze symptomen kunnen onverwachts optreden en kunnen worden veroorzaakt door:
- spanning
- een plotseling geluid – zoals een alarm
- zware inspanning – vooral zwemmen
- een trage hartslag tijdens de slaap
Risico op overlijden
Het hart keert meestal terug naar zijn normale ritme nadat het abnormaal heeft geklopt.
Maar als het abnormaal blijft kloppen en niet op tijd met een defibrillator wordt behandeld, gaat het hart niet pompen en sterft de persoon. Dit wordt hartstilstand genoemd en het hart keert zelden terug naar normaal als het niet elektrisch wordt gecorrigeerd met een schok.
Bel 999 om een ambulance te vragen als iemand met een lang QT-syndroom plotseling instort en niet bij bewustzijn komt. Als je kunt, speel dan cardiopulmonale reanimatie (CPR) totdat medische hulp arriveert.
Lang QT-syndroom is een belangrijke oorzaak van plotselinge hartdood bij jonge, overigens gezonde mensen. Het kan ook een onderliggende oorzaak zijn van wiegendood (SIDS).
Oorzaken van lang QT-syndroom
Het lange QT-syndroom wordt meestal veroorzaakt door een defect gen dat van een ouder is geërfd.
Het abnormale gen beïnvloedt de eiwitten die de ionenkanalen vormen die de elektriciteit in het hart reguleren. De ionenkanalen werken mogelijk niet goed, of er zijn er misschien niet genoeg, wat de elektrische activiteit van het hart verstoort.
Bepaalde medicijnen kunnen ook een lang QT-syndroom veroorzaken, waaronder enkele soorten:
- antibiotica
- antihistaminica
- antidepressiva
- antipsychotica
- diuretica
- hartmedicijnen
Maar het door geneesmiddelen geïnduceerde lange QT-syndroom heeft de neiging alleen van invloed te zijn op mensen die al de neiging hebben om de aandoening te ontwikkelen.
Cardiac Risk in the Young heeft een lijst gepubliceerd van medicijnen die mensen met een lang QT-syndroom moeten vermijden.
De Stichting Sudden Arrhythmia Death Syndromes (SADS) heeft ook een gids gemaakt over verworven, door geneesmiddelen geïnduceerd lang QT-syndroom (PDF, 158kb).
Diagnose van lang QT-syndroom
Als uw huisarts denkt dat u een langdurig QT-syndroom heeft, als u last heeft van black-outs tijdens het sporten of als u een familiegeschiedenis heeft van onverwachte en onverklaarbare plotselinge dood, kan hij u aanraden een ECG en u doorverwijzen naar een hartarts (cardioloog).
Een ECG registreert het ritme en de elektrische activiteit van uw hart. Als u een lang QT-syndroom heeft, zal het spoor van de QT-sectie (met een deel van de hartslag) langer zijn dan normaal. Soms is een inspannings-ECG nodig om de diagnose te bevestigen.
Genetische test kan nodig zijn om het defecte gen te identificeren dat het lange QT-syndroom veroorzaakt. Het kan ook helpen bij het identificeren van andere familieleden die mogelijk het defecte gen hebben geërfd en klinische beoordeling nodig hebben.
Lang QT-syndroom behandelen
De meeste mensen met een erfelijk lang-QT-syndroom hebben een behandeling met medicijnen nodig. Bètablokkers, zoals propranolol of nadolol, kunnen worden voorgeschreven om een onregelmatige hartslag onder controle te houden en uw hartslag te vertragen.
Als uw symptomen frequent of ernstig zijn en u een hoog risico loopt op een levensbedreigende aritmie, moet u mogelijk een pacemaker of implanteerbare cardioverter-defibrillator (ICD) gemonteerd.
In sommige gevallen van het lange QT-syndroom kan een operatie nodig zijn om de stroom chemicaliën naar het hart te regelen. Dit staat bekend als een sympathectomie.
Als medicatie het lange QT-syndroom veroorzaakt, zal uw medicatie worden herzien en kan een alternatief worden voorgeschreven.
Leven met een lang QT-syndroom
Met de juiste behandeling zou het mogelijk moeten zijn om een relatief normaal leven te leiden. Het kan echter zijn dat u enkele aanpassingen in uw levensstijl moet doorvoeren om het risico op black-outs te verkleinen.
U kunt bijvoorbeeld niet zwaar sporten of competitieve sporten beoefenen, en u moet wellicht proberen schrikgeluiden, zoals wekkers, te vermijden. Het vermijden van stressvolle situaties kan ook worden aanbevolen.
Goed rehydrateren na een buikpijn is ook essentieel, meestal met supplementen die zout en suiker bevatten.
Uw arts kan kaliumsupplementen voorschrijven of voorstellen om de hoeveelheid kaliumrijk voedsel in uw dieet te verhogen. Goede bronnen van kalium zijn onder meer:
- bananen
- groenten
- pulsen
- noten en zaden
- melk
- vis
- schaaldieren
- rundvlees
- kip
- kalkoen
- brood
Vertel het medisch personeel altijd dat u een lang QT-syndroom heeft. Elk nieuw medicijn, of het nu op recept of zonder recept verkrijgbaar is, moet zorgvuldig worden gecontroleerd om te zien of het voor u geschikt is.
De British Heart Foundation heeft een boekje uitgebracht met de naam Leven met erfelijke abnormale hartritmes, die meer informatie en advies heeft over leven met een lang QT-syndroom en andere erfelijke hartaandoeningen.
