Neuro-endocriene tumoren (NET’s) zijn zeldzame tumoren van het neuro-endocriene systeem, het systeem in het lichaam dat hormonen aanmaakt. Ze kunnen kankerachtig of niet-kankerachtig zijn.
De tumor groeit meestal in de darmen of appendix, maar kan ook worden aangetroffen in de maag, pancreas, long, borst, nieren, eierstokken of testikels. Het heeft de neiging om erg langzaam te groeien.
Neuro-endocriene tumoren worden soms carcinoïde tumoren genoemd, vooral als ze de dunne darm, dikke darm of appendix aantasten.
Carcinoïdsyndroom is de verzameling symptomen die sommige mensen krijgen wanneer een neuro-endocriene tumor, meestal een die zich heeft verspreid naar de lever, hormonen zoals serotonine afgeeft in de bloedbaan.
Elk jaar wordt in het VK ongeveer 2.900 mensen gediagnosticeerd met een neuro-endocriene tumor, maar niet iedereen met een tumor zal het carcinoïdesyndroom hebben.
Cancer Research UK heeft meer informatie over verschillende soorten neuro-endocriene tumoren.
Tekenen en symptomen
In de vroege stadia van een neuro-endocriene tumor kan het zijn dat u geen symptomen heeft.
U kunt ook geen symptomen hebben als de tumor zich alleen in uw spijsverteringsstelsel bevindt, aangezien alle hormonen die het produceert, worden afgebroken door uw lever.
Als zich toch symptomen voordoen, zijn ze meestal vrij algemeen en kunnen ze gemakkelijk worden aangezien voor tekenen van andere ziekten.
Symptomen kunnen het gevolg zijn van zowel de tumor zelf als van alle hormonen die het in de bloedbaan afgeeft.
Symptomen veroorzaakt door de tumor
Symptomen zijn afhankelijk van waar in het lichaam de tumor zich ontwikkelt:
- een tumor in de darm kan veroorzaken buikpijn, een geblokkeerde darm (diarree, constipatiemisselijkheid of braken) en bloeding van onderen (rectale bloeding)
- een tumor in de longen kan een hoesten, waardoor je misschien bloed ophoestenen piepende ademhaling veroorzaken, kortademigheid, pijn op de borst en vermoeidheid
- een tumor in de maag kan pijn, gewichtsverlies, vermoeidheid en zwakte veroorzaken
Sommige tumoren veroorzaken mogelijk geen symptomen en worden bij toeval ontdekt.
Zo mag een tumor in de appendix pas worden gevonden als de appendix om een andere reden wordt verwijderd.
Symptomen veroorzaakt door de hormonen (carcinoïdesyndroom)
Typische symptomen van carcinoïdesyndroom zijn onder meer:
- diarree, buikpijn en verlies van eetlust
- blozen van de huid, in het bijzonder het gezicht
- snelle hartslag
- kortademigheid en piepende ademhaling
Deze symptomen kunnen onverwachts optreden, omdat de hormonen op elk moment door de tumor kunnen worden aangemaakt.
Sommige mensen kunnen ook een carcinoïde hartziekte krijgen, waarbij de hartkleppen dikker worden en niet meer goed werken.
Er is ook een risico op het ontwikkelen van een zeldzame maar ernstige reactie, een carcinoïde crisis genaamd, die gepaard gaat met ernstig blozen, kortademigheid en een verlaging van de bloeddruk.
Wat veroorzaakt neuro-endocriene tumoren?
Het is niet precies bekend waarom neuro-endocriene tumoren ontstaan, maar men denkt dat de meeste bij toeval ontstaan.
Uw kans op het ontwikkelen van een neuro-endocriene tumor kan groter zijn als u:
- een zeldzaam familiesyndroom genaamd multiple endocriene neoplasie type 1 (MEN1)
- ouders of broers en zussen (broers of zussen) met een carcinoïde tumor
- ouders met non-Hodgkin lymfoom of kanker van de hersenen, de borst, de lever, de blaas of het endocriene systeem
- voorwaarden genoemd neurofibromatose of tubereuze sclerose
U kunt meer lezen over de risico’s en oorzaken van neuro-endocriene tumoren op de website van Cancer Research UK.
Diagnose van neuro-endocriene tumoren
Incidenteel kan een neuro-endocriene tumor worden gevonden, bijvoorbeeld als een chirurg een appendix verwijdert.
In dit geval wordt de tumor vaak vroegtijdig opgevangen en samen met de appendix verwijderd, zonder verdere problemen.
Anders gaan mensen meestal naar hun huisarts nadat ze symptomen hebben ontwikkeld.
Een neuro-endocriene tumor kan worden vastgesteld na het uitvoeren van een reeks scans en tests, waaronder het meten van de hoeveelheid serotonine in uw urine en het hebben van een endoscopie.
Behandeling van neuro-endocriene tumoren en carcinoïdesyndroom
Als de tumor vroegtijdig wordt opgemerkt, is het misschien mogelijk om deze volledig te verwijderen en de kanker helemaal te genezen.
Anders zullen chirurgen zoveel mogelijk van de tumor verwijderen (debulking).
U kunt meer lezen over de operatie voor neuro-endocriene tumoren op de website van Cancer Research UK.
Als de tumor niet kan worden verwijderd, maar deze niet groeit of symptomen veroorzaakt, heeft u mogelijk niet meteen behandeling nodig – deze kan alleen zorgvuldig worden gecontroleerd.
Als het symptomen veroorzaakt, krijgt u mogelijk een van de volgende behandelingen aangeboden:
- injecties met geneesmiddelen die somatostatine-analogen worden genoemd, zoals octreotide en lanreotide, die de groei van de tumor kunnen vertragen
- radiotherapie om enkele van de kankercellen te doden (Cancer Research UK heeft meer informatie over radiotherapie)
- een procedure om de bloedtoevoer naar de tumor te blokkeren (voor tumoren in de lever), bekend als embolisatie van de leverslagader
- een procedure waarbij een verwarmde sonde wordt gebruikt om kankercellen te doden (voor tumoren in de lever), genaamd radiofrequente ablatie
- chemotherapie om de tumor te verkleinen en uw symptomen onder controle te houden
Symptomen van het carcinoïdesyndroom kunnen worden behandeld met injecties met octreotide en lanreotide.
U kunt ook medicijnen krijgen om uw luchtwegen te verwijden (om piepende ademhaling en kortademigheid te verlichten) en medicijnen tegen diarree.
Wat kan ik doen om mezelf te helpen?
Er zijn dingen die u zelf kunt doen om enkele symptomen van het carcinoïdesyndroom te behandelen.
Over het algemeen moet u dit vermijden triggers van blozen, zoals:
- alcohol
- grote maaltijden
- pittig voedsel
- voedingsmiddelen die de stof tyramine bevatten, zoals oude kaas en gezouten of gepekeld vlees
- spanning
Sommige medicijnen, zoals selectieve serotonineheropnameremmer (SSRI) antidepressiva, kan de symptomen verergeren door uw serotoninespiegel verder te verhogen.
Maar stop nooit met het innemen van medicijnen zonder medisch advies in te winnen.
Als u diarree heeft, is het belangrijk om weinig en vaak te blijven drinken uitdroging.
Outlook
Als de hele tumor kan worden verwijderd, kan dit de kanker en de symptomen helemaal genezen.
Maar zelfs als chirurgen niet de hele tumor kunnen verwijderen, groeit deze meestal langzaam en kan deze met medicatie worden bestreden.
Over het algemeen hebben mensen met neuro-endocriene tumoren een goede levensverwachting in vergelijking met veel andere kankers. Veel mensen blijven relatief gezond en leiden een actief leven, met slechts af en toe symptomen.
Maar naarmate de tumor groeit of zich verspreidt, zal hij steeds meer hormonen produceren en kan het uiteindelijk moeilijk worden om de symptomen volledig onder controle te krijgen met medicatie. Mogelijk heeft u nog een operatie of andere behandelingen nodig.
Helaas is de levensverwachting niet zo goed voor een kankergezwel dat is uitgezaaid naar andere delen van uw lichaam, omdat het meestal niet mogelijk is om alles te verwijderen. Maar de behandeling kan uw symptomen nog steeds onder controle houden en de verspreiding van kanker vertragen.
U kunt meer lezen over de overlevingsstatistieken voor neuro-endocriene tumoren op de website van Cancer Research UK.
