Progressieve supranucleaire verlamming (PSP) is een zeldzame progressieve aandoening die problemen kan veroorzaken met evenwicht, beweging, zicht, spraak en slikken.
Het wordt veroorzaakt doordat steeds meer hersencellen na verloop van tijd beschadigd raken.
De PSP-vereniging schat dat er ongeveer 4.000 mensen met PSP in het VK wonen.
Maar men dacht dat het werkelijke cijfer veel hoger zou kunnen zijn, omdat in veel gevallen een verkeerde diagnose kan worden gesteld.
De meeste gevallen van PSP ontwikkelen zich bij mensen die ouder zijn dan 60.
Wat veroorzaakt PSP?
PSP treedt op wanneer hersencellen in bepaalde delen van de hersenen worden beschadigd als gevolg van een opeenhoping van een eiwit dat tau wordt genoemd.
Tau komt van nature voor in de hersenen en wordt meestal afgebroken voordat het hoge niveaus bereikt.
Bij mensen met PSP wordt het niet goed afgebroken en vormt het schadelijke klonten in hersencellen.
De hoeveelheid abnormale tau in de hersenen kan variëren tussen mensen met PSP, evenals de locatie van deze klonten. Dit betekent dat de aandoening een breed scala aan symptomen kan hebben.
De aandoening is in verband gebracht met veranderingen in bepaalde genen, maar deze genetische fouten worden niet geërfd en het risico voor andere familieleden, inclusief de kinderen of broers en zussen van iemand met PSP, is erg laag.
PSP-symptomen
De symptomen van PSP worden na verloop van tijd meestal geleidelijk erger.
In het begin kunnen ze vergelijkbaar zijn met sommige andere aandoeningen, waardoor het moeilijk is om in een vroeg stadium een ​​diagnose te stellen.
Enkele van de belangrijkste symptomen van PSP zijn:
- problemen met evenwicht en mobiliteit, inclusief frequent valt
- gedragsveranderingen, zoals prikkelbaarheid of apathie (gebrek aan interesse)
- Spierstijfheid
- een onvermogen om oog- en ooglidbewegingen te beheersen, inclusief focussen op specifieke objecten of ergens naar boven of beneden kijken
- langzame, zachte of onduidelijke spraak
- moeite met slikken (dysfagie)
- traagheid van denken en enkele geheugenproblemen
De snelheid waarmee de symptomen vorderen, kan van persoon tot persoon sterk verschillen.
Lees meer over de symptomen van PSP.
Diagnose van PSP
Er is geen enkele test voor PSP. In plaats daarvan is de diagnose gebaseerd op het patroon van uw symptomen.
Uw arts zal proberen andere aandoeningen uit te sluiten die soortgelijke symptomen kunnen veroorzaken, zoals de ziekte van Parkinson.
Door het grote aantal mogelijke symptomen van PSP is het ook moeilijk om een ​​juiste diagnose te stellen en kan het even duren voordat een definitieve diagnose is gesteld.
Mogelijk moet u een hersenscan ondergaan om naar andere mogelijke oorzaken van uw symptomen te zoeken, evenals om uw geheugen, concentratie en vermogen om taal te begrijpen te testen.
De diagnose moet worden gesteld of bevestigd door een consulent met expertise in PSP. Meestal zal dit een neuroloog zijn (een specialist in aandoeningen die de hersenen en zenuwen aantasten).
Lees er meer over hoe PSP wordt gediagnosticeerd.
Behandelingen voor PSP
Er is momenteel geen remedie voor PSP, maar er wordt onderzoek gedaan naar nieuwe behandelingen die bedoeld zijn om de symptomen te verlichten en te voorkomen dat de aandoening verergert.
De behandeling is momenteel gericht op het verlichten van de symptomen terwijl wordt geprobeerd ervoor te zorgen dat iemand met PSP de best mogelijke kwaliteit van leven heeft.
Omdat iemand met PSP op veel verschillende manieren kan worden getroffen, worden behandeling en zorg verleend door een team van gezondheids- en sociale zorgprofessionals die samenwerken.
De behandeling wordt afgestemd op de behoeften van elk individu:
- medicatie om het evenwicht, de stijfheid en andere symptomen te verbeteren
- fysiotherapie om te helpen bij bewegings- en evenwichtsproblemen
- spraak- en taaltherapie om te helpen bij spraak- of slikproblemen
- ergotherapie om de vaardigheden te verbeteren die nodig zijn voor dagelijkse activiteiten
- botox (botulinumtoxine-injecties) of een speciale bril om te helpen bij oogproblemen
- voedingssondes om dysfagie te beheersen en te voorkomen ondervoeding of uitdroging
Lees er meer over hoe PSP wordt behandeld.
Outlook
Er is momenteel niets dat kan worden gedaan om de geleidelijke verslechtering van PSP te stoppen, hoewel onderzoek naar nieuwe behandelingen hoop geeft dat dit in de toekomst mogelijk zal zijn.
Goede zorg en hulp kunnen iemand met PSP helpen onafhankelijker te zijn en een betere kwaliteit van leven te genieten, maar de aandoening zal hem uiteindelijk het risico op ernstige complicaties opleveren.
Het is een goed idee om met uw arts te praten over wat u zou willen laten gebeuren als de aandoening dit stadium bereikt.
Slikproblemen kunnen leiden tot verstikking of het inademen van voedsel of vloeistof in de luchtwegen. Dit kan leiden tot longontsteking, wat levensbedreigend kan zijn.
Hulp van een logopedist in een vroeg stadium kan dit risico zo lang mogelijk verkleinen.
Als gevolg van deze complicaties is de gemiddelde levensverwachting voor iemand met PSP ongeveer 6 of 7 jaar vanaf het moment dat de symptomen beginnen.
Maar het kan veel langer zijn, omdat de tijdspanne van persoon tot persoon verschilt.
Informatie over jou
Als u een PSP heeft, zal uw klinische team informatie over u doorgeven aan de National Congenital Anomaly and Rare Diseases Registration Service (NCARDRS).
Dit helpt wetenschappers bij het zoeken naar betere manieren om deze aandoening te voorkomen en te behandelen. U kunt zich op elk moment afmelden voor het register.