Als je aan myeline denkt, denk dan aan de isolatie rond een elektrische draad. Myeline is in wezen een isolerende laag van lipiden en eiwitten die veel van je zenuwen bedekt. Als die coating beschadigd raakt of wegslijt, veroorzaakt dit problemen met het vermogen van uw zenuwen om elektrische berichten normaal te verzenden en ontvangen.

Dat vermindert het vermogen van uw zenuwen om te communiceren en te functioneren. Dat kan het voor u moeilijker maken om te bewegen, gewone taken uit te voeren en in sommige gevallen zelfs te zien wat u doet. Vermoeidheid komt ook veel voor.

Ontsteking is een veelvoorkomende oorzaak van schade aan myeline, maar andere dingen kunnen demyelinisatie veroorzaken, waaronder:

  • virale infecties
  • verlies van zuurstof
  • fysieke compressie
  • stofwisselingsproblemen

Ontdek welke aandoeningen zich kunnen ontwikkelen wanneer uw zenuwen schade oplopen aan de myelineschede om hen heen.

Soorten aandoeningen

Er zijn twee hoofdcategorieën van demyeliniserende ziekte: demyeliniserende ziekte van het centrale zenuwstelsel (CZS) en demyeliniserende ziekte van het perifere zenuwstelsel (PNS).

CNS demyeliniserende ziekte

Deze categorie van ziekten omvat aandoeningen zoals:

  • Multiple sclerose (MS): MS is het meest voorkomende type demyeliniserende ziekte van het centrale zenuwstelsel en treft ongeveer 1 miljoen mensen in de Verenigde Staten.
  • Oogzenuwontsteking: Optische neuritis is een ontsteking van de oogzenuwen. Het treft ongeveer de helft van alle mensen met MS.
  • Transversale myelitis: Transversale myelitis is een ontsteking van beide zijden van een deel van het ruggenmerg. Elk jaar worden in de Verenigde Staten ongeveer 1.400 nieuwe gevallen gediagnosticeerd, waarbij ongeveer 33.000 mensen symptomen of invaliditeit ervaren als gevolg van deze aandoening.
  • Acute gedissemineerde encefalomyelitis (ADEM): ADEM is een ernstige ontsteking waarbij zwelling de myeline op cellen in de hersenen, het ruggenmerg en soms de oogzenuwen beschadigt.
  • Neuromyelitis optica (NMO): Neuromyelitis optica tast eerst de ogen en het ruggenmerg aan en kan uiteindelijk ook de hersenen aantasten. Ook bekend als de ziekte van Devic, het is een zeldzame ziekte die slechts ongeveer 4.000 mensen in de Verenigde Staten treft.
  • Adrenoleukodystrofie: Er zijn drie verschillende soorten adrenoleukodystrofie: cerebrale ALD bij kinderen, adrenomyelopathie en de ziekte van Addison. Het treft ongeveer 1 op de 20.000 tot 50.000 mensen.

PNS demyeliniserende ziekte

Deze categorie omvat voorwaarden zoals:

  • Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie: CIDP, ook bekend als chronische relapsing polyneuropathie, veroorzaakt progressieve spierzwakte en treft ongeveer 5 tot 7 op de 100.000 mensen.
  • Guillain Barré-syndroom (GBS): GBS is een auto-immuunziekte waarbij uw immuunsysteem de cellen van uw perifere zenuwstelsel aanvalt. Het wordt als zeldzaam beschouwd, omdat het slechts ongeveer 1 op 100.000 mensen in de Verenigde Staten.

Oorzaken

Bij veel van deze aandoeningen is de exacte oorzaak niet bekend. Wetenschappers komen er meer over te weten, aangezien het onderzoek aan de gang is, maar dit is wat ze nu weten:

Voorwaarde Oorzaak
Multiple sclerose De exacte oorzaak is nog onbekend, hoewel experts denken dat genetische en omgevingsfactoren kunnen aan het werk zijn. Vrouwen hebben twee tot drie keer meer kans om MS te ontwikkelen.
Oogzenuwontsteking U loopt een verhoogd risico op het ontwikkelen van optische neuritis als u al MS of NMO heeft. Infecties en andere ziekten veroorzaken soms ook een ontsteking van de oogzenuw. Maar de exacte oorzaak is nog niet helemaal duidelijk.
Transversale myelitis Experts speculeren dat het immuungemedieerd kan zijn, of het kan het gevolg zijn van een infectie. Het ontwikkelt zich soms als een vroeg symptoom van MS. Maar naar schatting is in 16-60 procent van de gevallen de exacte oorzaak niet bekend.
Acute gedissemineerde encefalomyelitis Nogmaals, hoewel wetenschappers nog steeds hopen een exacte oorzaak aan te wijzen, is de algemene gedachte dat een virale of bacteriële infectie de ontsteking kan veroorzaken die het kenmerk is van deze aandoening. Het heeft de neiging om meer kinderen te treffen dan volwassenen.
Neuromyelitis optica Het slaat vaak toe in de kindertijd, maar het kan ook volwassenen treffen en komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. In feite komt meer dan 80 procent van de gediagnosticeerde gevallen van NMO voor bij vrouwen.
Adrenoleukodystrofie Deze aandoening tast het zenuwstelsel en de bijnieren aan. Het is een X-gebonden recessieve erfelijke aandoening, wat betekent dat het wordt veroorzaakt door een mutatie op een gen op het X-chromosoom. Dus het heeft de neiging om meer mannen dan vrouwen te treffen.
Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie Sommige deskundigen vermoeden dat dit een chronische versie kan zijn van een veel voorkomende vorm van het Guillain-Barré-syndroom (GBS), bekend als acute inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (AIDP), wat een auto-immuunziekte lijkt te zijn.
Guillain-Barré-syndroom

Onderzoek suggereert dat er vier subtypes van GBS zijn, en de oorzaken kunnen variëren. Infectie kan een opmerkelijke boosdoener zijn. Bijvoorbeeld een recente infectie met: Campylobacter jejuni bacteriën lijken GBS te veroorzaken bij ongeveer een kwart van de mensen die de diagnose krijgen.

Symptomen

Soms zijn de symptomen vergelijkbaar met verschillende aandoeningen die schade aan de myeline van uw zenuwcellen veroorzaken. Hier vindt u meer gedetailleerde informatie over de symptomen die u van deze aandoeningen kunt verwachten.

Multiple sclerose

MS veroorzaakt een breed scala aan symptomen die kunnen variëren van mild tot ernstig. Sommige mensen ervaren:

  • ernstige vermoeidheid

  • gevoelloosheid of tintelingen in de ledematen

  • moeite met lopen en balanceren
  • zichtproblemen
  • spraakproblemen bekend als dysartrie
  • spier spasticiteit
  • trillingen
  • pijn
  • moeite met concentreren
  • darm- en blaasdisfunctie
  • zoveel als 50 procent van de mensen met MS ervaart op enig moment in hun leven ook een depressie

Oogzenuwontsteking

De meest voorkomende symptomen zijn onder meer verlies van het gezichtsvermogen in één oog, pijn rond uw oog die verergert door oogbewegingen en moeite met het onderscheiden van kleuren.

Transversale myelitis

Symptomen van transverse myelitis kunnen zijn:

  • zwakte van de benen en armen

  • pijn in de onderrug, armen, benen of romp

  • abnormale zintuiglijke gevoelens of zelfs zintuiglijk verlies

  • darm- en blaasdisfunctie

Acute gedissemineerde encefalomyelitis

U kunt een aantal symptomen ontwikkelen, waaronder:

  • koorts
  • stijve nek
  • vermoeidheid
  • evenwichtsproblemen
  • zwakte of tintelingen in uw ledematen
  • wazig of dubbel zien
  • verwardheid

Neuromyelitis optica

Sommige mensen ervaren een enkele langdurige aanval, terwijl anderen een terugkerende vorm van NMO hebben.

Symptomen van NMO zijn onder meer:

  • verlies van gezichtsvermogen en oogpijn in één of beide ogen

  • gevoelloosheid, zwakte of zelfs verlamming in armen of benen

  • verlies van controle over blaas en darmen

Adrenoleukodystrofie

De symptomen kunnen variëren, afhankelijk van het type ALD dat u heeft.

Iemand met cerebrale ALD uit de kindertijd kan het volgende ontwikkelen:

  • spiertrekkingen
  • toevallen
  • gehoorproblemen
  • gezichtsstoornissen
  • problemen met taalbegrip

Iemand met de ziekte van Addison kan:

  • hun eetlust verliezen
  • ervaar gewichtsverlies
  • zwakte ontwikkelen
  • ervaring met braken

Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie

Met deze aandoening kunt u zich ontwikkelen:

  • progressieve en symmetrische zwakte, vaak rond de spieren rond je heupen en schouders, en ook je handen en voeten
  • gevoelloosheid, tintelingen of prikkelingen
  • vermoeidheid
  • dubbel zicht
  • moeite met slikken

Guillain-Barré-syndroom

GBS veroorzaakt symptomen die kunnen variëren van relatief milde zwakte tot verlamming. Sommige mensen kunnen niet eens zelfstandig ademen zonder hulp. Maar liefst 20 procent van de mensen heeft een ernstige handicap.

behandelingen

Zodra een diagnose is gesteld, kan uw arts beginnen met het bespreken van de meest geschikte behandeling voor u.

Multiple sclerose

Er zijn een aantal verschillende door de FDA goedgekeurde preventieve behandelingen om de frequentie en ernst van MS-symptomen te verminderen, waaronder:

  • interferon bèta-1a
  • interferon bèta-1b
  • glatirameeracetaat
  • een monoklonaal antilichaam bekend als natalizumab
  • het chemotherapeutische middel mitoxantron

Steroïden worden ook voorgeschreven voor opflakkeringen of exacerbaties. Recent onderzoek suggereert ook dat het mogelijk is om de myeline te repareren als mensen genoeg overlevende oligodendrocytcellen hebben, die zich om de zenuwcellen wikkelen, om nieuwe myeline te maken.

Oogzenuwontsteking

Soms zullen de symptomen van optische neuritis vanzelf verbeteren, maar uw arts kan steroïden voorschrijven om de ontsteking aan te pakken.

Transversale myelitis

Behandeling kan worden gegeven om symptomen aan te pakken en ontstekingen te verminderen, en om eventuele aanwezige infecties aan te pakken. Mogelijke behandelingen zijn onder meer:

  • intraveneuze therapie met corticosteroïden
  • plasma-uitwisselingstherapie
  • intraveneuze immunoglobine (IVIG)
  • antivirale middelen voor eventuele infecties in het ruggenmerg
  • pijnstillers om zowel spier- als zenuwpijn aan te pakken

Neuromyelitis optica

Uw arts kan corticosteroïden of immunosuppressiva voorschrijven om de symptomen te verminderen. Een andere mogelijke optie is een proces genaamd plasmaferese, dat bepaalde antilichamen uit uw bloed verwijdert die mogelijk bijdragen aan de symptomen.

Acute gedissemineerde encefalomyelitis

Intraveneuze steroïden zoals methylprednisolon of orale steroïden kunnen de door ADEM veroorzaakte ontsteking helpen verminderen. Plasmaferese kan ook een optie zijn bij ernstige gevallen van deze aandoening.

Adrenoleukodystrofie

Een effectieve behandeling voor ALD bij kinderen is hematopoëtische stamceltransplantatie, een beenmergtransplantatie. Mensen met de ziekte van Addison kunnen enig voordeel ondervinden van het gebruik van steroïden. Sommige mensen kunnen ook medicijnen voor epileptische aanvallen nemen of naar fysiotherapie gaan om te helpen bij spierspasmen en zwakte.

Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie

De meest gebruikte behandelingen zijn glucocorticoïden, intraveneuze immunoglobuline (IVIg) en plasma-uitwisselingstherapie om het immuunsysteem te helpen moduleren. Fysiotherapie kan u helpen spierkracht en functie op te bouwen of te behouden, zodat u zo mobiel mogelijk kunt zijn.

Guillain-Barré-syndroom

Er is geen remedie voor GBS, maar artsen kunnen een behandeling aanbieden zoals een hoge dosis immunoglobulinetherapie (IVIg) of plasma-uitwisseling om zenuwbeschadiging te voorkomen. In het verleden werd therapie met corticosteroïden aangeboden, maar uiteindelijk Onderzoek ontdekte dat het niet effectief was.

het komt neer op

Lopend onderzoek, waaronder onderzoek naar stamceltherapieën, kan uiteindelijk vruchten afwerpen in de vorm van nieuwe effectieve behandelingen voor een verscheidenheid aan aandoeningen die de myeline-omhulling van zenuwcellen aantasten.

In de tussentijd zijn communicatie met uw arts over uw symptomen, het gebruik van strategieën om u te helpen bij uw dagelijkse activiteiten en het zoeken naar ondersteuning goede manieren om aan uw behoeften te voldoen.