Mestcelleukemie (MCL) is een snel voortschrijdende aandoening die leidt tot de ophoping van mestcellen in uw beenmerg en andere weefsels. Het valt in een groep ziekten die gezamenlijk bekend staat als systemische mastocytose.
Systemische mastocytose is zeldzaam en treft slechts ongeveer
MCL kan verschillende symptomen veroorzaken, waaronder lage bloeddruk, huiduitslag en jeukende huid. Het heeft de neiging om een slecht vooruitzicht te hebben vanwege de zeldzaamheid en het gebrek aan onderzoek naar de beste manier om het te behandelen.
Blijf lezen om alles te weten te komen over MCL, inclusief hoe het verschilt van andere soorten leukemie en de nieuwste behandelingsopties.
Wat is mestcelleukemie?
MCL is een uiterst zeldzame aandoening die valt in een groep ziekten die bekend staat als systemische mastocytose. Mastocytose is een groep aandoeningen die wordt gekenmerkt door de abnormale groei en opbouw van een type witte bloedcel, mestcellen genaamd, in uw lichaamsweefsels.
Wat zijn mestcellen?
Mestcellen zijn een soort witte bloedcellen die door uw beenmerg worden aangemaakt. Een van hun primaire functies is het vrijgeven van histamine en andere chemicaliën om infecties te helpen bestrijden. Deze chemicaliën produceren ook veel klassieke allergiesymptomen zoals overmatig slijm, jeuk en zwelling.
Mastocytose kan worden onderverdeeld in twee soorten:
- Cutane mastocytose. Dit is wanneer grote aantallen mestcellen zich in uw huid verzamelen, maar niet in andere delen van uw lichaam. Het komt het meest voor bij kinderen.
- Systemische mastocytose. Dit gebeurt wanneer mestcellen zich verzamelen in weefsels zoals uw huid, organen en botten. Dit is de categorie waar MCL in valt.
Wat veroorzaakt mestcelleukemie?
Alle bloedcellen in uw lichaam beginnen als hematopoëtische stamcellen, ook wel bloedstamcellen genoemd. Ze worden gevonden in je beenmerg. Deze stamcellen worden een van de twee soorten cellen:
- myeloïde voorlopercellen
- lymfoïde voorlopercellen
Leukemie is een groep kankers die wordt veroorzaakt door cellen in uw beenmerg die abnormale of onderontwikkelde bloedcellen produceren. Leukemieën worden geclassificeerd op basis van het type cellen dat wordt aangetast.
MCL is een van de verschillende soorten leukemie die worden veroorzaakt door de abnormale groei van cellen uit myeloïde voorlopercellen. Myeloïde voorlopercellen kunnen mestcellen, bloedplaatjes, rode bloedcellen en witte bloedcellen worden.
Bij mensen met MCL is ten minste 20 procent van de mestcellen in uw beenmerg of 10 procent van de mestcellen in uw bloed abnormaal. De opbouw van deze cellen kan leiden tot:
Het is niet helemaal duidelijk waarom MCL zich ontwikkelt, maar verschillende genmutaties in de KIT gen zijn gekoppeld aan de ontwikkeling van MCL. In ongeveer
Wat zijn de symptomen van mestcelleukemie?
De volgende symptomen kunnen optreden bij patiënten met mestcelleukemie:
-
lethargie en zwakte
- flauwvallen
- blozen
- koorts
- snelle hartslag (tachycardie)
- meer dan 10 procent van het lichaamsgewicht verliezen
- diarree
- misselijkheid en overgeven
- verlies van eetlust
- jeukende huid blaren
- bot pijn
Hoe wordt mestcelleukemie gediagnosticeerd?
MCL komt het meest voor bij volwassenen. De helft van de mensen met MCL is ouder dan 52 jaar, maar sommige zijn al vanaf 5 jaar beschreven in de medische literatuur.
Een diagnose voor mestcelleukemie vereist dat u:
- voldoen aan de criteria voor systemische mastocytose
- tekenen van orgaanschade vertonen
- ten minste 20 procent atypische mestcellen in uw beenmerg of tien procent in uw bloed hebben
Voor een diagnose van systemische mastocytose is de
Belangrijkste criterium
- clusters van ten minste 15 mestcellen in beenmergbiopten
Kleine criteria
- meer dan 25 procent van de mestcellen is een atypische maat in het beenmerg
- KIT genmutatie op codon 816 in beenmerg of andere inwendige organen
- mestcellen vertonen CD2 of CD25
- baseline serumtryptasespiegel hoger dan 20ng/ml
Om systemische mastocytose en MCL te diagnosticeren, zal een oncoloog waarschijnlijk een beenmergbiopsie bestellen. Dit is wanneer een klein weefselmonster wordt genomen met een lange naald, vaak van uw heupbot. De arts kan ook een biopsie nemen van andere aangetaste organen.
Medische professionals kunnen uw biopsiemonster gebruiken om te zoeken naar bepaalde genen die veel voorkomen bij mensen met MCL. Ze zullen tests uitvoeren om de dichtheid en het uiterlijk van uw mestcellen te beoordelen.
Een bloedtest kan worden besteld om te zoeken naar markers van MCL zoals:
- laag aantal rode bloedcellen
- hoge histaminegehaltes
- lage bloedplaatjes
- hoog aantal witte bloedcellen
- laag albuminegehalte
- hoge tryptasewaarden
Hoe wordt mestcelleukemie behandeld?
Er is geen standaardtherapie voor MCL vanwege de zeldzaamheid van de ziekte en het gebrek aan onderzoek. Ook heeft geen enkele behandeling consistente effectieve resultaten opgeleverd.
De behandeling kan medicijnen omvatten die bekend staan als monoklonale antilichamen, tyrosinekinaseremmers en vormen van chemotherapie die worden gebruikt om acute myeloïde leukemie te behandelen.
Allogene beenmergtransplantaties zijn soms ook nodig. Deze procedure omvat getransplanteerde beenmergstamcellen van een donor om cellen te vervangen die door chemotherapie zijn beschadigd.
Voorbeeld behandelcursus
Een onderzoek uit 2017 beschrijft een man van in de vijftig met MCL die in remissie ging. Remissie betekent dat de kanker na behandeling niet meer in zijn lichaam kon worden opgespoord.
De man kreeg aanvankelijk chemotherapie met de medicijnen:
- 0,1 mg/kg 2-chloor-dexoy-adenosine elke 24 uur gedurende 7 dagen
- 20 mg dasatinib tweemaal per dag
De man vertoonde aanvankelijk enige verbetering, maar had na 2 maanden verslechterende symptomen. De man kreeg vervolgens nog een ronde chemotherapie bestaande uit:
- 0,1 mg/kg 2-chloor-dexoy-adenosine elke 24 uur
- 0,8 mg/kg busulfan elke 6 uur gedurende 4 dagen
- 60 mg/kg cyclofosfamide gedurende 2 dagen
Na zijn tweede chemokuur kreeg de man een allogene beenmergtransplantatie.
Op het moment dat de studie werd gepubliceerd, was de man 24 maanden in remissie. De man moest medicatie nemen om chronische graft-versus-hostziekte onder controle te houden. Deze ziekte treedt op wanneer uw lichaam de getransplanteerde cellen als vreemde indringers ziet en ze aanvalt.
Ondanks de veelbelovende resultaten van de studie, is er meer onderzoek nodig om te begrijpen hoe MCL het beste kan worden behandeld.
Volgens de auteurs van de studie zijn er minder dan 20 gevallen van MCL die werden behandeld met een allogene beenmergtransplantatie gerapporteerd in de literatuur. De meeste patiënten kwamen niet in remissie.
EEN
OutlookWat zijn de vooruitzichten voor mensen met MCL?
De vooruitzichten voor MCL zijn over het algemeen slecht. Ongeveer de helft van de mensen die MCL ontwikkelen, leeft minder dan 6 maanden vanaf het moment van diagnose. MCL leidt vaak tot multi-orgaanfalen of anafylactische shock als gevolg van de ophoping van mestcellen.
Ondanks de slechte prognose hebben sommige mensen een beter resultaat. De man in de casestudy uit 2017 ging volledig in remissie na behandeling en de ziekte van sommige mensen vordert langzamer dan voorspeld.
Hoopvol blijven
Het diagnose- en behandelingsproces voor leukemie kan voor iedereen overweldigend zijn. Het is echter belangrijk om te onthouden dat u niet de enige bent en dat er nieuwe behandelingen worden bestudeerd.
Naarmate onderzoekers meer leren over MCL, zal de behandeling in de toekomst waarschijnlijk verfijnder worden en is het mogelijk dat de vooruitzichten van de ziekte zullen verbeteren.
Aanvullende bronnen
Er zijn ook veel bronnen beschikbaar die ondersteuning kunnen bieden, waaronder:
- Uw kankerzorgteam. Uw artsen kunnen een professional in de geestelijke gezondheidszorg aanbevelen die gespecialiseerd is in de behoeften van mensen met kanker. Er kan ook een leukemie-ondersteuningsgroep beschikbaar zijn in uw behandelcentrum.
- Leukemie en Lymfoom Society (LLS). De LLS biedt een verscheidenheid aan ondersteuningsbronnen, waaronder toegang tot patiëntenondersteuningsgroepen, ondersteuning voor zorgverleners en informatie over financiële ondersteuningsprogramma’s.
- KankerZorg. CancerCare heeft ondersteunende middelen voor mensen die getroffen zijn door kanker, inclusief middelen die specifiek zijn voor mensen met leukemie. Bekijk ze hier.
De volgende organisaties bieden ook tips en middelen voor het beheersen van de kosten van kankerzorg:
Amerikaanse Kankervereniging - American Society of Clinical Oncology
- Kankerzorg
- Coalitie voor financiële hulp bij kanker
- Leukemie & Lymfoom Vereniging
Nationaal Kanker Instituut
Het beheren van een MCL-diagnose kan een uitdaging zijn, maar er zijn veel bronnen die u kunnen helpen om te gaan met de fysieke, emotionele en financiële uitdagingen waarmee u te maken kunt krijgen.
