De ziekte van Von Willebrand (VWD) is een veel voorkomende erfelijke aandoening die soms hevig bloedverlies kan veroorzaken.
Mensen met VWD hebben een laag gehalte van een stof genaamd von Willebrand-factor in hun bloed, of deze stof werkt niet erg goed.
Von Willebrand-factor helpt bloedcellen aan elkaar te kleven (stolsel) als u bloedt. Als er niet genoeg van is of als het niet goed werkt, duurt het langer voordat het bloeden stopt.
Er is momenteel geen remedie voor VWD, maar het veroorzaakt meestal geen ernstige problemen en de meeste mensen kunnen een normaal, actief leven leiden.
Symptomen van de ziekte van von Willebrand
De symptomen van VWD kunnen op elke leeftijd optreden. Ze kunnen variëren van zeer mild en nauwelijks merkbaar tot frequent en ernstig.
De belangrijkste symptomen zijn:
- snel blauwe plekken krijgen of grote blauwe plekken krijgen
- frequent of langdurig neusbloedingen
- bloedend tandvlees
- hevig of langdurig bloeden bezuinigingen
- bij vrouwen, zware periodes en bloeden tijdens of na de bevalling
- hevig of langdurig bloeden na het verwijderen van een tand of een operatie
Bij sommige mensen is er ook een klein risico op problemen zoals bloeding in de darmen (waardoor bloeden vanaf de onderkant) en pijnlijke bloedingen in gewrichten en spieren.
Wanneer moet u medische hulp krijgen?
Raadpleeg uw huisarts als u symptomen van VWD heeft, vooral als iemand anders in uw familie het heeft.
Als uw huisarts denkt dat u een bloedingsprobleem heeft, kan hij u daarvoor doorverwijzen naar een ziekenhuisspecialist bloedtesten om te controleren op voorwaarden zoals VWD. Vertel het uw arts als u er een voorgeschiedenis van heeft in uw familie.
Als u al gediagnosticeerd bent met VWD, neem dan contact op met uw specialist als:
- je krijgt steeds bloedingen
- je hebt een zware bloeding gehad
- u zwanger bent of van plan bent zwanger te worden – lees het zwangerschapsadvies als u VWD heeft
Ga naar uw dichtstbijzijnde afdeling spoedeisende hulp (A&E) als u een zeer zware bloeding of bloeding heeft die niet stopt.
Behandelings- en leefstijladvies voor de ziekte van von Willebrand
Er is momenteel geen remedie voor VWD, maar de aandoening kan meestal onder controle worden gehouden met medicijnen en enkele eenvoudige levensstijlmaatregelen.
Bloedingen behandelen en voorkomen
Als u een bloeding heeft, kan het voldoende zijn om gedurende enkele minuten druk uit te oefenen op de wond (of het zachte deel van uw neus te knijpen als u een bloedneus heeft).
Uw arts kan u ook medicijnen geven om een bloeding te helpen stoppen als dit gebeurt.
Er zijn drie belangrijke geneesmiddelen die bloedingen kunnen helpen stoppen:
- desmopressine – verkrijgbaar als neusspray of injectie
- tranexaminezuur – verkrijgbaar als tabletten, mondwater of injectie
- von Willebrand-factorconcentraat – verkrijgbaar als injectie
Deze geneesmiddelen kunnen ook vóór een ingreep of operatie worden gebruikt om het risico op bloedingen te verkleinen. Mensen met ernstige VWD moeten deze mogelijk regelmatig gebruiken om ernstige bloedingen te voorkomen.
Als uw arts medicijnen aanbeveelt, bespreek dan met hem wat de beste optie voor u is en vraag naar de bijwerkingen van elk medicijn.
Behandelingen voor zware menstruatie
Als u zware menstruaties heeft als gevolg van VWD, spreek dan met uw huisarts of specialist over behandelingen om het bloeden onder controle te houden.
Deze omvatten:
- de orale anticonceptiepil
- de intra-uterien systeem (IUS)
- tranexaminezuurtabletten
- desmopressine neusspray
- in ernstige gevallen, von Willebrand-factorconcentraat
Lees er meer over behandelingen voor zware periodes.
Algemeen advies
Als u VWD heeft, is het een goed idee om:
- vertel uw chirurg of tandarts over uw VWD als u een ingreep of operatie moet ondergaan – Mogelijk moet u medicijnen gebruiken om het risico op bloedingen voor en daarna te verminderen
- vertel uw arts of verpleegkundige over uw VWD als u een vaccinatie nodig heeft – ze kunnen de injectie net onder uw huid toedienen om pijnlijke bloedingen in uw spieren te voorkomen
- vermijden aspirine en ontstekingsremmende medicijnen Leuk vinden ibuprofen tenzij uw specialist u adviseert, het veilig is om ze te gebruiken , aangezien deze de bloeding kunnen verergeren – gebruik andere geneesmiddelen zoals paracetamol in plaats daarvan
- vraag uw specialist of er activiteiten zijn die u moet vermijden – u zou aan de meeste sporten en activiteiten moeten kunnen deelnemen, maar u kunt dit het beste eerst controleren
Soorten ziekte van von Willebrand
Er zijn verschillende soorten VWD.
De belangrijkste soorten zijn:
- type 1 – het mildste en meest voorkomende type. Mensen met VWD type 1 hebben een verlaagd gehalte aan von Willebrand-factor in hun bloed. Bloeden is meestal alleen een probleem als ze een operatie ondergaan, zichzelf verwonden of een tand laten verwijderen.
- type 2 – bij mensen met dit type VWD werkt de von Willebrand-factor niet goed. Bloeden komt vaker voor en is zwaarder dan bij type 1.
- type 3 – het meest ernstige en zeldzaamste type. Mensen met VWD type 3 hebben een zeer lage von Willebrand-factor, of helemaal geen. Bloeden uit de mond, neus en darmen komen vaak voor en na een blessure kunnen gewrichts- en spierbloedingen optreden.
Deze drie typen worden allemaal geërfd – lees hoe VWD wordt geërfd.
Er is ook een zeldzaam type dat niet wordt geërfd, de verworven ziekte van von Willebrand. Dit kan op elke leeftijd beginnen en wordt meestal geassocieerd met andere aandoeningen die het bloed, het immuunsysteem of het hart beïnvloeden.
Hoe de ziekte van von Willebrand wordt geërfd
VWD wordt vaak veroorzaakt door een fout in het gen dat betrokken is bij de productie van de von Willebrand-factor.
Het type VWD waarmee een persoon wordt geboren, hangt grotendeels af van het feit of ze kopieën van dit defecte gen van een of beide ouders erven.
- Als een van de ouders een genetische fout heeft die VWD veroorzaakt – er is een kans van 1 op 2 (50%) dat een kind VWD type 1 of type 2 heeft, en geen kans dat het type 3 VWD heeft.
- Als beide ouders een fout hebben in het VWD-gen – er is een kans van 1 op 2 (50%) dat een kind drager is zoals hun ouders en een kans van 1 op 4 (25%) dat ze type 3 VWD hebben.
De kans op het erven van type 1 VWD kan ook worden beïnvloed door andere dingen, waaronder bloedgroep – mensen met bloedgroep O worden vaker getroffen dan mensen met bloedgroep A of B.
Dit betekent dat het niet altijd gemakkelijk is om te voorspellen of een kind het van zijn ouders zal erven.
Ouders die drager zijn van een defect VWF-gen, mogen zelf geen symptomen hebben.
Neem contact op met uw specialist als u VWD heeft en overweegt een baby te krijgen. Als u een familiegeschiedenis van VWD heeft en denkt dat u hier last van heeft, moet u idealiter testen doen voordat u zwanger wordt.
Zwangerschap en de ziekte van von Willebrand
U kunt kinderen krijgen als u VWD heeft, ook al is het ernstig, hoewel er een risico is op:
- uw kind wordt geboren met VWD – lees hoe VWD wordt geërfd voor informatie over de kans dat dit gebeurt
- u heeft hevig bloedverlies tijdens of na de bevalling
Praat met uw specialist over uw mogelijkheden als u een zwangerschap plant. Soms suggereren ze genetische test om te zien of uw baby het risico loopt met VWD te worden geboren.
U kunt tegen het einde van uw zwangerschap ook testen laten doen om het gehalte aan von Willebrand-factor in uw bloed te controleren. Geneesmiddelen om bloedingen tijdens de bevalling te voorkomen, worden aangeboden als uw niveau laag is.
U wordt waarschijnlijk geadviseerd om in een gespecialiseerd ziekenhuis te bevallen voor het geval er problemen zijn. De meeste vrouwen kunnen vaginaal of door bevallen keizersnede. Het komt zelden voor dat baby’s met VWD tijdens de geboorte problemen hebben met bloeden.
Informatie over jou
Als u VWD heeft, zal uw klinische team informatie over u doorgeven aan de National Congenital Anomaly and Rare Diseases Registration Service (NCARDRS).
Dit helpt wetenschappers bij het zoeken naar betere manieren om deze aandoening te voorkomen en te behandelen. U kunt zich op elk moment afmelden voor het register.