Wat is glucagonoom?
Glucagonoom is een zeldzame tumor waarbij de alvleesklier betrokken is. Glucagon is een hormoon dat door de alvleesklier wordt aangemaakt en dat samen met insuline de hoeveelheid suiker in uw bloed reguleert.
Glucagonoomtumorcellen produceren grote hoeveelheden glucagon en deze hoge concentraties veroorzaken ernstige en levensbedreigende symptomen.
Wat zijn de symptomen van glucagonoom?
Als u een tumor heeft die grote hoeveelheden glucagon produceert, heeft dit invloed op veel aspecten van uw gezondheid.
Glucagon brengt de effecten van insuline in evenwicht door de hoeveelheid suiker in uw bloed te reguleren. Als u te veel glucagon heeft, slaan uw cellen geen suiker op, en in plaats daarvan blijft suiker in uw bloedbaan.
Glucagonoom leidt tot diabetesachtige symptomen en andere ernstige symptomen, waaronder:
- hoge bloedsuikerspiegel
-
overmatige dorst en honger als gevolg van een hoge bloedsuikerspiegel
- vaak ’s nachts wakker worden om te plassen
- diarree
- een huiduitslag of dermatitis op het gezicht, buik, billen en voeten die vaak knapperig of gevuld is met etter
- onbedoeld gewichtsverlies
-
bloedstolsels in de benen, ook wel diepe veneuze trombose genoemd
Wat zijn de oorzaken van glucagonoom?
Er zijn geen directe oorzaken van glucagonoom bekend. Als u een familiegeschiedenis heeft van een syndroom dat multipele endocriene neoplasie type 1 (MEN1) wordt genoemd, heeft u een groter risico op het ontwikkelen van glucagonoom.
Degenen die geen andere risicofactoren hebben, kunnen deze tumoren echter ontwikkelen.
Glucagonomen zijn ongeveer kankerachtig of kwaadaardig
Hoe wordt glucagonoom gediagnosticeerd?
Het kan moeilijk zijn om glucagonoom te diagnosticeren. Vaak lijken de symptomen te worden veroorzaakt door een andere aandoening, en het kan jaren duren voordat de juiste diagnose wordt gesteld.
De diagnose wordt in eerste instantie gesteld met verschillende bloedonderzoeken. Hoge glucagonwaarden zijn het kenmerk van deze aandoening.
Andere tekens zijn onder meer:
- hoge bloedsuikerspiegel
- hoge niveaus van chromogranine A, een eiwit dat vaak wordt aangetroffen in carcinoïde tumoren
-
bloedarmoede, een aandoening waarbij u een laag aantal rode bloedcellen heeft
Uw arts zal deze tests opvolgen met een CT-scan van de buik om de aanwezigheid van tumoren op te sporen.
Over
Welke behandelingen zijn beschikbaar voor glucagonoom?
Het behandelen van glucagonoom omvat het verwijderen van tumorcellen en het behandelen van de effecten van een teveel aan glucagon op uw lichaam.
Het is het beste om met de behandeling te beginnen door de effecten van een teveel aan glucagon te stabiliseren. Dit omvat vaak het innemen van een somatostatine-analoog medicijn, zoals een injectie met octreotide (Sandostatine). Octreotide helpt de effecten van glucagon op uw huid tegen te gaan en huiduitslag te verbeteren.
Als u veel bent afgevallen, heeft u mogelijk een infuus nodig om uw lichaamsgewicht te helpen herstellen. Een hoge bloedsuikerspiegel kan worden behandeld met insuline en nauwlettende controle van uw bloedglucosespiegels.
Uw arts kan u ook een antistollingsmedicijn of bloedverdunner geven. Dit voorkomt de vorming van bloedstolsels in uw benen, ook wel diepe veneuze trombose genoemd.
Als u risico loopt op diepe veneuze trombose, kan een chirurg een filter in een van uw grote aderen plaatsen, de inferieure vena cava, om te voorkomen dat bloedstolsels uw longen bereiken.
Als uw algemene gezondheid eenmaal is verbeterd, zal de tumor waarschijnlijk operatief worden verwijderd. Dit type tumor reageert zelden goed op chemotherapie. Chirurgie is het meest succesvol als de tumor wordt gevangen terwijl deze nog steeds beperkt is tot de alvleesklier.
Een chirurg kan een kijkoperatie van uw buik uitvoeren, hetzij laparoscopisch (met kleine snijwonden om camera’s, lichten en gereedschappen mogelijk te maken) of door een grotere open incisie te maken.
De meeste glucagonomen komen voor aan de linkerkant of staart van de alvleesklier. Het verwijderen van deze sectie wordt een distale pancreatectomie genoemd. De chirurg kan ook uw milt verwijderen. Wanneer het tumorweefsel onder een microscoop wordt onderzocht, is het moeilijk te zeggen of het kanker is.
Als het kanker is, zal uw chirurg zoveel mogelijk van de tumor verwijderen om te voorkomen dat deze zich verder verspreidt. Dit kan een deel van de alvleesklier, lokale lymfeklieren en zelfs een deel van de lever zijn.
Wat zijn de complicaties van een glucagonoom?
De complicaties van een glucagonoom zijn onder meer:
- gewichtsverlies
- chronische diarree
- veneuze trombose
- proximale spierzwakte
- verwijde cardiomyopathie
- depressie
- psychose
Diepe veneuze trombose kan ervoor zorgen dat bloedstolsels naar de longen gaan, wat fataal kan zijn. Als de tumor de lever bereikt, kan dit uiteindelijk leverfalen veroorzaken.
Daarom is het van cruciaal belang dat u contact opneemt met uw arts als u vermoedt dat u symptomen van glucagonoom heeft, aangezien een vroege behandeling effectiever is.
Wat kan ik op lange termijn verwachten?
Vroege opsporing kan moeilijk zijn, dus tegen de tijd dat glucagonoom wordt gediagnosticeerd, is de kanker mogelijk al uitgezaaid naar andere organen, zoals de lever. In dit geval is een operatie niet effectief.
Zodra een tumor is verwijderd, neemt het effect van overtollig glucagon onmiddellijk af. Als de tumor beperkt is tot alleen de alvleesklier, is de overlevingskans na 5 jaar
Er is een
Als de behandelingsopties beperkt zijn vanwege de mate van tumorgroei, is het nog steeds belangrijk om voor jezelf te zorgen. Neem contact op met een professional in de geestelijke gezondheidszorg of een steungroep als u problemen ondervindt bij het omgaan met uw diagnose.