Ewing-sarcoom is een zeldzame kankergezwel van bot of zacht weefsel. Het komt vooral voor bij jonge mensen.

Over het algemeen heeft het invloed op 1 op elke 1 miljoen Amerikanen. Voor adolescenten van 10 tot 19 jaar stijgt dit tot ongeveer 10 gevallen per 1 miljoen Amerikanen.

De naam komt van de Amerikaanse arts James Ewing, die eerst beschreef de tumor in 1921. Het is niet duidelijk wat het Ewing-sarcoom veroorzaakt, dus er zijn geen bekende manieren om het te voorkomen. De aandoening is behandelbaar en volledig herstel is mogelijk als het vroeg wordt opgemerkt.

Blijf lezen om meer te weten te komen over Ewing-sarcoom en het overlevingspercentage, de symptomen en behandelingen.

Overlevingspercentage van Ewing-sarcoom

Het overlevingspercentage van 5 jaar voor mensen met gelokaliseerde tumoren is ongeveer: 80 procent. Wanneer de kanker zich echter heeft uitgezaaid naar andere organen, is de 5-jaarsoverleving ongeveer 38 procent.

Factoren die de overlevingskans kunnen beïnvloeden, zijn onder meer:

  • de grootte van de initiële tumor
  • locatie van de tumor
  • de leeftijd van de patiënt

Gemiddeld, 1 op 5 mensen met terugkerend Ewing-sarcoom overleven op lange termijn. Deze vooruitzichten kunnen variëren op basis van de tijd tussen recidieven en de locatie van nieuwe tumoren.

Wat zijn de tekenen of symptomen van Ewing-sarcoom?

Er zijn drie soorten Ewing-sarcoom. Deze typen zijn afhankelijk van het feit of de kanker zich heeft verspreid vanuit het bot of het zachte weefsel waar het begon.

  • Gelokaliseerd Ewing-sarcoom. De kanker is niet uitgezaaid naar andere delen van het lichaam.
  • Gemetastaseerd Ewing-sarcoom. De kanker is uitgezaaid naar de longen of andere plaatsen in het lichaam.
  • Terugkerend Ewing-sarcoom. De kanker reageert niet op de behandeling of keert terug na een succesvolle behandelingskuur. Het komt meestal terug in de longen.

Het meest voorkomende symptoom van Ewing-sarcoom is pijn of zwelling in het gebied van de tumor.

Sommige mensen kunnen een zichtbare knobbel op het oppervlak van hun huid ontwikkelen. Het getroffen gebied kan ook warm aanvoelen.

Andere symptomen zijn onder meer:

  • verlies van eetlust
  • koorts
  • gewichtsverlies
  • vermoeidheid
  • algemeen onwel gevoel (malaise)
  • een bot dat breekt zonder een bekende reden
  • Bloedarmoede

Tumoren vormen zich meestal in uw:

  • armen
  • poten
  • bekken
  • borst

Er kunnen symptomen zijn die specifiek zijn voor de locatie van de tumor. U kunt bijvoorbeeld kortademig worden als de tumor in uw borstkas zit.

Foto’s van Ewing-sarcoom

De onderstaande afbeelding toont een Ewing-sarcoom op de linkerknie van een patiënt.

vanzittoo/Shutterstick

Hoe wordt het Ewing-sarcoom gediagnosticeerd?

Als u of uw kind symptomen ervaart, neem dan contact op met een arts. In ongeveer 25 procent van de gevallen heeft de ziekte zich al verspreid op het moment van diagnose. Hoe eerder een diagnose wordt gesteld, hoe effectiever de behandeling kan zijn.

Om Ewing-sarcoom te diagnosticeren, zal een arts een combinatie van de volgende diagnostische tests gebruiken.

Beeldvormingstests

Beeldvormingstests kunnen een of meer van de volgende omvatten:

  • Röntgenstralen. Röntgenfoto’s geven een beeld van uw botten en kunnen de aanwezigheid van een tumor identificeren.
  • MRI scan. MRI-scans maken beelden van zacht weefsel, organen, spieren en andere structuren. Ze tonen details van een tumor of andere afwijkingen.
  • CT-scan. Artsen gebruiken CT-scans om dwarsdoorsneden van botten en weefsels in beeld te brengen.
  • EOS-beeldvorming. Deze procedure toont de interactie van gewrichten en spieren terwijl je staat.
  • Botten scan. Een arts kan een botscan van uw hele lichaam bestellen om te laten zien of een tumor is uitgezaaid of uitgezaaid.
  • PET-scan. Een PET-scan laat zien of abnormale gebieden die op andere scans werden gezien, tumoren zijn.

biopsieën

Na beeldvorming kan uw arts een biopsie bestellen om een ​​stuk van de tumor onder een microscoop te bekijken om het te identificeren.

Als de tumor klein is, kan uw chirurg een excisiebiopsie uitvoeren. In deze procedure zullen chirurgen de hele tumor verwijderen terwijl de patiënt onder algemene anesthesie is. Als de tumor groter is, kunnen ze er een stuk van wegsnijden.

Uw chirurg kan ook een naald in het bot steken om een ​​vloeistof- en cellenmonster te nemen om te zien of de kanker zich in uw beenmerg heeft verspreid.

Na het verwijderen van tumorweefsel zijn er verschillende tests die helpen bij het identificeren van Ewing-sarcoom. Bloedonderzoek kan ook nuttige informatie opleveren voor de behandeling.

Wat veroorzaakt het Ewing-sarcoom?

De exacte oorzaak van het Ewing-sarcoom is niet duidelijk. Het is niet erfelijk, maar het kan verband houden met niet-overgeërfde veranderingen in specifieke genen tijdens iemands leven. Wanneer chromosomen 11 en 12 genetisch materiaal uitwisselen, activeert het een overgroei van cellen. Dit kan leiden tot de ontwikkeling van Ewing-sarcoom.

Wie loopt risico op Ewing-sarcoom?

Hoewel Ewing-sarcoom zich op elke leeftijd kan ontwikkelen, zijn er meer dan 50 procent van mensen met de voorwaarde krijgen een diagnose als adolescenten. De mediane leeftijd van de getroffenen is 15.

In de Verenigde Staten ontwikkelt het sarcoom van Ewing zich vaker bij blanke mensen dan bij zwarte en Aziatische mensen.

Hoe wordt het Ewing-sarcoom behandeld?

De behandeling van Ewing-sarcoom hangt af van:

  • waar de tumor is ontstaan
  • de grootte van de tumor
  • of de kanker zich heeft verspreid

Typisch, behandeling houdt in: een of meer benaderingen, waaronder:

  • chemotherapie
  • bestralingstherapie
  • chirurgie
  • gerichte protonentherapie
  • hoge dosis chemotherapie gecombineerd met stamceltransplantatie

Behandelingsopties voor gelokaliseerd Ewing-sarcoom

De gebruikelijke aanpak voor kanker die zich niet heeft verspreid, is een combinatie van:

  • operatie om de tumor te verwijderen
  • straling naar het tumorgebied om eventuele resterende kankercellen te doden
  • chemotherapie om mogelijke uitgezaaide kankercellen of micrometastasen te doden

Na de operatie kan verdere behandeling nodig zijn om de functie van de ledematen te vervangen of te herstellen, afhankelijk van waar de tumor zich bevond.

Behandelingsopties voor gemetastaseerd en recidiverend Ewing-sarcoom

Er is momenteel geen standaard behandeling voor terugkerend Ewing-sarcoom. Behandelingsopties variëren afhankelijk van waar de kanker terugkeerde en wat de vorige behandeling was.

Er zijn veel klinische onderzoeken en onderzoeksstudies gaande om de behandeling van gemetastaseerd en terugkerend Ewing-sarcoom te verbeteren. Deze proeven en onderzoeken omvatten:

  • stamceltransplantaties
  • immunotherapie
  • gerichte therapie met monoklonale antilichamen
  • nieuwe medicijncombinaties

OutlookWat zijn de vooruitzichten voor mensen met Ewing-sarcoom?

Naarmate nieuwe behandelingen zich ontwikkelen, blijven de vooruitzichten voor mensen die getroffen zijn door Ewing-sarcoom verbeteren. Een arts is uw beste bron voor informatie over uw individuele vooruitzichten en levensverwachting.

Er zijn veel factoren die van invloed kunnen zijn op uw individuele vooruitzichten, waaronder:

  • leeftijd bij diagnose
  • tumorgrootte
  • tumor locatie
  • hoe goed uw tumor reageert op chemotherapie
  • cholesterolgehalte in het bloed
  • eerdere behandeling voor een andere kanker
  • geslacht toegewezen bij geboorte

Artsen zullen u tijdens en na de behandeling blijven controleren. Uw arts zal periodiek opnieuw testen om te bepalen of de kanker zich heeft verspreid. Het kan zijn dat u elke dag controles nodig heeft 2 tot 3 maanden in de jaren direct na de behandeling.

Het Ewing-sarcoom kan terugkeren en na de behandeling heeft u volgens Macmillan Cancer Support mogelijk een iets hoger risico op het ontwikkelen van een tweede soort kanker later in het leven. Deze regelmatige tests zijn de beste manier om toekomstige ontwikkelingen vroegtijdig op te merken en uw algehele vooruitzichten te verbeteren.