Alles wat u moet weten over idiopathische longfibrose (IPF)

Wat veroorzaakt idiopathische longfibrose (IPF)?

Artsen kunnen naar verschillende mogelijke oorzaken kijken bij het diagnosticeren van longfibrose. Deze kunnen zijn:

• blootstelling aan het milieu, zoals vervuiling en toxines
• medicijnen
• bestralingstherapie
• infecties
• andere ziekten

In de meeste gevallen van longfibrose kunnen artsen echter geen oorzaak vaststellen. Als ze geen oorzaak kunnen vinden, wordt de ziekte als idiopathisch bestempeld.

Genetische factoren kunnen een rol spelen bij de ontwikkeling van longfibrose en IPF, maar het is zeldzaam dat deze aandoeningen voorkomen bij meer dan één lid van dezelfde familie. Ontdek hier andere risicofactoren voor IPF.

Wat zijn de symptomen van idiopathische longfibrose?

IPF veroorzaakt littekens en stijfheid in uw longen. Na verloop van tijd zullen de littekens ernstig worden en zal de stijfheid het ademen moeilijker maken.

Veel voorkomende symptomen zijn:

• kortademigheid
• chronische hoest
• pijn op de borst
• zwakheid
• vermoeidheid
• gewichtsverlies

Uiteindelijk kunnen uw longen mogelijk niet genoeg zuurstof opnemen om uw lichaam te voorzien van de hoeveelheid die het nodig heeft. Dit kan uiteindelijk leiden tot ademhalingsfalen, hartfalen en andere gezondheidsproblemen.

IPF vordert echter langzaam en er zijn behandelingen beschikbaar. Lees meer over de waarschuwingssignalen van IPF.

Zijn er verschillende stadia van idiopathische longfibrose?

IPF kent geen formele stadia, maar er zijn unieke perioden in de progressie van de ziekte.

Wanneer u voor het eerst wordt gediagnosticeerd, heeft u mogelijk geen zuurstofhulp nodig. Kort daarna ontdek je misschien dat je zuurstof nodig hebt tijdens activiteit omdat je moeite hebt om op adem te komen tijdens het wandelen, tuinieren of schoonmaken.

Omdat littekens in je longen ernstig worden, heb je waarschijnlijk altijd zuurstof nodig. Dat omvat wanneer u actief bent, in rust bent en zelfs slaapt.

In de latere stadia van IPF kunnen high-flow zuurstofmachines worden gebruikt om verhoogde zuurstofniveaus te ontwikkelen. Wanneer u niet thuis bent, kunnen draagbare machines continu zuurstof leveren.

IPF vordert geleidelijk. Sommige mensen zullen ook last hebben van opflakkeringen van ziekten, of perioden waarin ademhalen moeilijker is. De longschade die optreedt tijdens deze fakkels is niet omkeerbaar en het is onwaarschijnlijk dat u de longfunctie die u had vóór de fakkel terugkrijgt.

Het nemen van bepaalde acties kan echter de progressie van de ziekte helpen vertragen. Bekijk deze lijst met vragen om uw arts te vragen naar IPF-progressie.

Hoe wordt idiopathische longfibrose gediagnosticeerd?

Aangezien de tekenen en symptomen van IPF zich in de loop van de tijd langzaam ontwikkelen, is het voor artsen moeilijk om IPF onmiddellijk te diagnosticeren. Littekens veroorzaakt door IPF lijken ook op littekens veroorzaakt door andere longziekten.

Er kunnen verschillende tests worden gebruikt om IPF te bevestigen en andere mogelijke oorzaken uit te sluiten.

Tests die worden gebruikt om IPF te diagnosticeren, zijn onder meer:

• röntgenfoto van de borst
• hoge resolutie computertomografie (HRCT) scan
• inspanningstesten
• longfunctietesten

• pulsoximetrie, die het zuurstofgehalte in uw bloed meet

• bloedgastest, die uw bloedspiegels van zuurstof en koolstofdioxide meet

• longbiopsie

Volgens de Pulmonary Fibrosis Foundation worden in de Verenigde Staten elk jaar 50.000 nieuwe gevallen van IPF gediagnosticeerd.

Hoe wordt idiopathische longfibrose behandeld?

Er zijn behandelingsopties beschikbaar om u te helpen uw symptomen te beheersen en te verminderen.

De belangrijkste doelen van medische behandeling zijn het verminderen van longontsteking, het beschermen van longweefsel en het vertragen van het verlies van longfunctie. Hierdoor kunt u gemakkelijker ademen.

De meest voorkomende behandelingsopties zijn zuurstoftherapie en medicijnen. Zuurstoftherapie helpt bij de ademhaling, en medicijnen helpen ontstekingen onder controle te houden en littekens in longweefsel te verminderen.

De Food and Drug Administration (FDA) heeft twee IPF-medicijnen goedgekeurd, nintedanib (Ofev) en pirfenidon (Esbriet).

Een longtransplantatie kan ook nodig zijn. Omdat het een ingrijpende operatie is, wordt een longtransplantatie vaak gezien als de laatste behandelstap. Het is momenteel de enige remedie voor IPF.

Vroege behandeling is van vitaal belang voor mensen met deze longaandoening. Lees meer over hoe behandeling u kan helpen de symptomen van IPF te beheersen.

Welke veranderingen in levensstijl kunnen helpen bij het beheersen van idiopathische longfibrose?

Een belangrijk onderdeel van het beheer van IPF is het leren toepassen van een gezonde levensstijl die de symptomen kan verminderen en uw vooruitzichten en kwaliteit van leven kan verbeteren. Deze veranderingen in levensstijl omvatten:

• stoppen met roken, als u dat momenteel doet
• een matig gewicht behouden, waarvoor mogelijk gewichtsverlies nodig is
• op de hoogte blijven van alle vaccins, medicijnen en vitamines of supplementen
• een zuurstofmonitor gebruiken om uw zuurstofsaturatie (ook bekend als bloedzuurstofniveaus) binnen een optimaal bereik te houden

U kunt ook overwegen om lid te worden van een ondersteuningsgroep voor longrevalidatie. Deze groepen, die kunnen worden georganiseerd door uw dokterspraktijk of een plaatselijk ziekenhuis, brengen u in contact met beroepsbeoefenaren in de gezondheidszorg en mogelijk andere mensen die met IPF leven.

Samen kunt u ademhalings- en conditioneringsoefeningen leren, evenals technieken voor het omgaan met stress, angst en de vele emoties die deze diagnose kan veroorzaken.

Leermiddelen voor stressmanagement kunnen verergering van de symptomen helpen voorkomen. Steungroepen kunnen ook angst en gevoelens van eenzaamheid verlichten als u met vragen of onzekerheid wordt geconfronteerd wanneer de ziekte voortschrijdt.

OutlookWat zijn de vooruitzichten voor mensen met idiopathische longfibrose?

IPF is een progressieve ziekte, wat betekent dat het na verloop van tijd erger zal worden. Hoewel u stappen kunt ondernemen om de symptomen te beheersen, kunt u de littekens en longschade niet volledig stoppen.

Voor sommige mensen kan de ziekte zeer snel vorderen. Voor anderen kan het vele jaren duren voordat ademhalingsproblemen zo moeilijk zijn dat u zuurstof moet gebruiken.

Wanneer de longfunctie ernstig beperkt wordt, kan dit ernstige complicaties veroorzaken. Waaronder:

• hartfalen
• longontsteking
• pulmonale hypertensie

• longembolie of een bloedstolsel in uw longen

Het verharde longweefsel dat IPF veroorzaakt, kan leiden tot ademhalingsfalen, hartfalen of een andere levensbedreigende aandoening.

Bestaande symptomen kunnen ook plotseling verergeren na een infectie, hartfalen of een longembolie.

Transplantatiechirurgie kan uw vooruitzichten helpen verbeteren. Andere behandelingen en veranderingen in levensstijl kunnen ook de ziekteprogressie vertragen.

Wat is de levensverwachting bij idiopathische longfibrose?

MedlinePlus zegt dat IPF meestal mensen tussen de 50 en 70 jaar treft. Omdat het mensen later in het leven treft, is de gemiddelde levensverwachting na een diagnose 3 tot 5 jaar.

Als u IPF heeft, is uw eigen levensverwachting afhankelijk van verschillende factoren. Waaronder:

• je leeftijd
• je algehele gezondheid
• hoe snel de ziekte vordert
• de intensiteit van de symptomen

Onderzoekers zijn bezig om geld in te zamelen voor klinische proeven die uiteindelijk kunnen leiden tot een levensreddende ontdekking. Totdat een niet-chirurgische remedie voor IPF is gevonden, kan een longtransplantatie uw leven helpen verlengen. Lees meer over levensverwachting en IPF.

Wat is de afhaalmaaltijd?

Als u symptomen van IPF ervaart, vraag dan een arts of beroepsbeoefenaar in de gezondheidszorg ernaar. Hoe eerder de diagnose wordt gesteld, hoe sneller de behandeling kan beginnen.

Vroegtijdige behandeling kan de progressie van IPF helpen vertragen. Met de juiste zorg is het mogelijk om een ​​goede kwaliteit van leven te hebben.