Chronische myelomonocytische leukemie

Wat is chronische myelomonocytische leukemie?

CMML beïnvloedt myeloïde stamcellen in uw beenmerg. Dit zijn stamcellen die bloedcellen produceren zoals:

• Rode bloedcellen (RBC’s). Deze cellen vervoeren zuurstof en andere voedingsstoffen naar de organen en weefsels van uw lichaam.
• Witte bloedcellen (WBC’s). Deze cellen worden granulocyten en monocyten genoemd en reageren op infecties en ziekten.
• Bloedplaatjes. Deze cellen vormen bloedstolsels om het bloeden te helpen stoppen.

Als u CMML heeft, heeft u een verhoogd aantal monocyten in uw bloed (monocytose). Naast hogere dan normale niveaus van monocyten, kunt u ook een verhoogd aantal onrijpe WBC’s hebben, ontploffing genoemd.

De overvloed aan monocyten en blasten verdringt gezonde bloedcellen zoals RBC’s, bloedplaatjes en granulocyten. Dit leidt tot de symptomen van CMML.

CMML is geclassificeerd als een myelodysplastisch/myeloproliferatief neoplasma. Dit komt omdat, hoewel CMML zijn eigen afzonderlijke aandoening is, het kenmerken van twee andere aandoeningen deelt:

• Myelodysplastische syndromen (MDS). MDS is een groep verwante bloedaandoeningen. Als u MDS heeft, zijn uw bloedcellen atypisch en ontwikkelen ze zich niet goed, wat leidt tot minder gezonde bloedcellen. MDS kan evolueren naar acute myeloïde leukemie (AML).
• Myeloproliferatieve neoplasmata (MPN’s). MPN’s zijn abnormale gezwellen waarbij uw myeloïde stamcellen hogere dan normale niveaus van RBC’s, WBC’s of bloedplaatjes produceren. Deze RBC’s, WBC’s of bloedplaatjes werken niet zoals ze gewoonlijk doen. MPN’s kunnen ook doorgroeien naar AML.

Hoe vaak komt CMML voor?

CMML is een zeldzame vorm van leukemie. De Amerikaanse Kankervereniging schat dat CMML slechts bij 4 op de 1 miljoen mensen in de Verenigde Staten per jaar voorkomt, wat neerkomt op 1.100 nieuwe diagnoses per jaar.

De meerderheid van de mensen met de diagnose CMML is 60 jaar en ouder. CMML komt ook vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.

Zijn er bekende oorzaken of risicofactoren voor CMML?

Op dit moment is de exacte oorzaak van CMML onbekend. Experts zijn van mening dat genetische veranderingen de verhoogde productie van monocyten kunnen veroorzaken die bij mensen met deze aandoening worden gezien.

Mogelijke risicofactoren voor CMML zijn onder meer:

• 60 jaar of ouder zijn
• mannelijk zijn
• bepaalde genetische veranderingen hebben, zoals die in de genen TET2, SRSF2, en ASXL1
• een eerdere behandeling voor kanker hebben gehad die chemotherapie of bestralingstherapie omvatte

Wat zijn de symptomen van chronische myelomonocytische leukemie?

CMML kan zich in de loop van de tijd langzaam ontwikkelen, dus het kan zijn dat u in het begin geen symptomen heeft. Hierdoor is het mogelijk dat uw arts CMML detecteert wanneer een routinebloedonderzoek verhoogde niveaus van monocyten of totale WBC’s aantoont.

De symptomen van CMML beginnen te gebeuren wanneer hoge niveaus van monocyten en ontploffing uw gezonde bloedcellen verdringen. Enkele van de meest voorkomende symptomen van CMML zijn:

• vermoeidheid
• kortademigheid
• gemakkelijk blauwe plekken of bloeden
• Bloedarmoede
• frequente infecties
• koorts
• Nacht zweet
• verminderde eetlust
• onbedoeld gewichtsverlies
• vergrote milt of lever, wat kan leiden tot buikpijn

Hoe wordt chronische myelomonocytische leukemie gediagnosticeerd?

Als u symptomen van CMML ervaart, zal uw arts uw bloed en beenmerg testen om een ​​diagnose te stellen.

Er worden verschillende soorten bloedonderzoek gebruikt om CMML te diagnosticeren. Waaronder:

• een volledig bloedbeeld om het aantal monocyten en andere bloedcellen in een bloedmonster te bepalen
• een bloeduitstrijkje om het uiterlijk van bloedcellen onder een microscoop te evalueren
• bloedonderzoek om andere oorzaken van verhoogde leukocyten, zoals infecties of andere gezondheidsproblemen, uit te sluiten

Een beenmergpunctie en biopsie worden ook verzameld en kunnen worden gebruikt om te evalueren:

• de soorten, aantallen en uiterlijk van bloedcellen
• het percentage cellen dat ontploffing is
• of bepaalde genetische veranderingen al dan niet aanwezig zijn
• de aanwezigheid van specifieke markers op het oppervlak van WBC’s (immunofenotypering)

Diagnostische criteria voor CMML

De Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) beveelt de volgende criteria aan om CMML te diagnosticeren:

• Hoge monocytniveaus (groter dan of gelijk aan 1×10⁹ cellen per liter) zijn gedurende ten minste 3 maanden toegenomen, waarbij monocyten meer dan 10 procent van de WBC’s uitmaken.
• Blastcellen vormen minder dan 20 procent van de cellen in het bloed of het beenmerg, zonder tekenen van AML.
• Andere specifieke voorwaarden zijn uitgesloten, waaronder:
  • leukemieën met de Philadelphia-genfusie BCR-ABL1, wat een kenmerk is van chronische myeloïde leukemie (CML)
  • andere MPN’s
  • andere bloedkankers die zich kunnen presenteren met verhoogde niveaus van monocyten

Hoe wordt chronische myelomonocytische leukemie behandeld?

Als u CMML heeft, maar geen symptomen ervaart, kan uw arts ervoor kiezen om uw toestand zonder behandeling te controleren. Dit wordt waakzaam wachten genoemd.

Mogelijke behandelingsopties voor CMML zijn onder meer:

• stamceltransplantatie
• chemotherapie
• ondersteunende zorg

Uw specifieke behandelplan is afhankelijk van vele factoren, waaronder:

• het type CMML dat u heeft
• de ernst van uw symptomen
• je leeftijd
• je algehele gezondheid
• uw persoonlijke voorkeur

Stamceltransplantatie

Een stamceltransplantatie heeft het potentieel om CMML te genezen, maar het kan erg belastend zijn voor het lichaam. Daarom worden ze meestal alleen aanbevolen voor personen die jonger zijn en in een goede algehele gezondheid verkeren.

Tijdens de stamceltransplantatie wordt een hoge dosis chemotherapie gebruikt om cellen in uw beenmerg te doden. Vervolgens worden stamcellen van een gezonde gematchte donor in uw lichaam ingebracht. Het doel is dat deze getransplanteerde stamcellen gezond beenmerg herstellen.

Chemotherapie

Chemotherapie kan ook worden gebruikt om CMML te behandelen. Hoewel chemotherapie CMML niet kan genezen, kan het kankercellen doden of hun groei vertragen. Enkele voorbeelden van geneesmiddelen voor chemotherapie die kunnen worden gebruikt om CMML te behandelen, zijn:

• azacitidine (Vidaza)
• decitabine (Dacogen)
• decitabine met cedazuridine (Inqovi)

• hydroxyureum (Hydrea)

Ondersteunende zorg

Ondersteunende zorg is een behandeling die helpt om symptomen te verlichten en complicaties van CMML te voorkomen. Enkele voorbeelden van ondersteunende zorg voor CMML zijn:

• bloed- of bloedplaatjestransfusies om te helpen bij lage niveaus van respectievelijk rode bloedcellen of bloedplaatjes

• erytropoëse-stimulerende middelen zoals epoëtine alfa (Procrit, Epogen) en darbepoetin (Aranesp) om de aanmaak van rode bloedcellen te bevorderen

• antibiotica om bacteriële infecties te helpen voorkomen of behandelen

Wat zijn de vooruitzichten voor mensen met de diagnose chronische myelomonocytische leukemie?

De vooruitzichten voor CMML kunnen afhangen van het type CMML dat u heeft. Andere dingen die de vooruitzichten kunnen beïnvloeden, zijn onder meer:

• uw bloedcellen tellen
• de aanwezigheid van bepaalde genetische veranderingen
• uw leeftijd en algehele gezondheid

Het is mogelijk dat CMML na de behandeling terugkomt (recidief). Bovendien reageren sommige soorten CMML mogelijk niet op de behandeling. Dit wordt refractair CMML genoemd.

CMML ontwikkelt zich bij 15 tot 30 procent van de mensen tot AML. Dit gebeurt wanneer het aantal blastcellen in uw bloed of beenmerg hoger wordt dan 20 procent. AML is een acute (snel groeiende) vorm van leukemie.

Volgens de Amerikaanse Kankervereniging, heeft onderzoek aangetoond dat:

• Mensen met CMML-1 leven doorgaans langer dan mensen met CMML-2. De mediane levensverwachting voor CMML-1 en CMM-2 is respectievelijk 20 maanden en 15 maanden.
• Ongeveer 20 procent van de mensen met CMML-1 en 10 procent van de mensen met CMML-2 overleeft langer dan 5 jaar na hun diagnose.
• Mensen met CMML-2 hebben meer kans om door te stromen naar AML dan mensen met CMML-1.

Bij het bespreken van dit soort gegevens is het belangrijk om te onthouden dat deze statistieken geen individuele ervaringen weerspiegelen. Deze gegevens zijn gebaseerd op veel mensen met CMML over een lange periode.

Bovendien blijven onderzoekers nieuwere, effectievere behandelingen voor kankers zoals CMML ontwikkelen. Dit kan ook de vooruitzichten voor CMML in het algemeen verbeteren.