Idiopathische longfibrose (IPF) is een aandoening waarbij de longen littekens oplopen en ademen steeds moeilijker wordt.
Het is niet duidelijk wat de oorzaak is, maar het treft meestal mensen tussen de 70 en 75 jaar oud en komt zelden voor bij mensen jonger dan 50 jaar.
Verschillende behandelingen kunnen helpen om de snelheid waarmee IPF erger wordt te verminderen, maar er is momenteel geen behandeling die de littekens in de longen kan stoppen of omkeren.
Symptomen van idiopathische longfibrose
De symptomen van IPF ontwikkelen zich geleidelijk en worden na verloop van tijd langzaam erger.
Symptomen kunnen zijn:
- kortademigheid
- een aanhoudende droogte hoesten
- vermoeidheid
- verlies van eetlust en gewichtsverlies
- ronde en gezwollen vingertoppen (geknuppelde vingers)
Veel mensen negeren in eerste instantie hun kortademigheid en geven het de schuld aan het oud worden of uit vorm zijn.
Maar uiteindelijk kan zelfs lichte activiteit, zoals aankleden, kortademigheid veroorzaken.
Wanneer medisch advies inwinnen
Ga naar een huisarts als u al een tijdje moeite heeft met ademen of als u langer dan 3 weken hoest.
Deze symptomen zijn niet normaal en mogen niet worden genegeerd.
Als een huisarts denkt dat u een longaandoening zoals IPF heeft, kan hij u doorverwijzen naar een ziekenhuisspecialist voor onderzoeken zoals:
- ademhalingstesten (longfunctie)
- bloedtesten
- een kist Röntgenfoto en CT-scan
- een long biopsie, waar een klein stukje longweefsel wordt verwijderd tijdens kijkoperatie zodat het kan worden geanalyseerd
Oorzaken van idiopathische longfibrose
Bij mensen met IPF raken de kleine luchtzakjes in de longen (alveoli) beschadigd en krijgen ze steeds meer littekens.
Hierdoor worden de longen stijf en kan zuurstof moeilijk in het bloed komen.
De reden waarom dit gebeurt, is niet duidelijk. Idiopathisch betekent dat de oorzaak onbekend is.
IPF is gekoppeld aan:
- blootstelling aan bepaalde soorten stof, zoals metaal- of houtstof
- virale infecties
- een familiegeschiedenis van IPF – ongeveer 1 op de 20 mensen met IPF heeft een ander familielid met de aandoening
- gastro-oesofageale refluxziekte (GORZ)
- roken
Maar het is niet bekend of sommige van deze factoren IPF rechtstreeks veroorzaken.
Behandelingen voor idiopathische longfibrose
Er is momenteel geen remedie voor IPF, maar er zijn verschillende behandelingen die de symptomen kunnen helpen verlichten en de progressie ervan kunnen vertragen.
Behandelingen omvatten:
- zelfzorgmaatregelen, zoals stoppen met roken, gezond eten en regelmatig sporten
- geneesmiddelen om de snelheid waarmee littekens verergeren te verminderen, zoals pirfenidon en nintedanib
- zuurstof door een masker ademen – u kunt dit doen terwijl u thuis bent of onderweg bent
- oefeningen en advies om u te helpen gemakkelijker te ademen (longrevalidatie)
- een longtransplantatie – dit is in enkele gevallen geschikt, hoewel donorlongen zeldzaam zijn
Lees meer over hoe idiopathische longfibrose wordt behandeld
Verdere informatie
De Britse liefdadigheidsinstelling Actie voor pulmonale fibrose biedt informatie en ondersteuning aan mensen die getroffen zijn door IPF, evenals nieuwsitems over lopend onderzoek naar de aandoening.
Outlook voor idiopathische longfibrose
IPF wordt in de loop van de tijd erger, hoewel de snelheid waarmee dit gebeurt zeer variabel is.
Sommige mensen reageren goed op de behandeling en blijven vele jaren relatief vrij van symptomen, terwijl anderen snel erger kunnen worden of de kortademigheid slopend vinden.
Andere problemen kunnen zich soms ook voordoen, waaronder luchtweginfecties, pulmonale hypertensie en hartfalen.
Het is erg moeilijk om te voorspellen hoe lang iemand met IPF zal overleven op het moment van diagnose.
Regelmatige controle in de loop van de tijd kan aangeven of het snel of langzaam erger wordt.
Voordat specifieke behandelingen zoals pirfenidon en nintedanib beschikbaar kwamen, leefde ongeveer de helft van de mensen met IPF minstens 3 jaar na hun diagnose. Ongeveer 1 op de 5 overleefde meer dan 5 jaar.
Het is te hopen dat deze cijfers zullen worden verbeterd door de beschikbaarheid van nieuwe behandelingen om de progressie van de ziekte te vertragen.
Informatie over jou
Als u IPF heeft, zal uw klinische team informatie over u doorgeven aan de National Congenital Anomaly and Rare Diseases Registration Service (NCARDRS).
Dit helpt wetenschappers bij het zoeken naar betere manieren om deze aandoening te voorkomen en te behandelen.
U kunt zich op elk moment afmelden voor het register.