Prolymfatische leukemie (PLL) is een zeer zeldzaam subtype van chronische leukemie. Hoewel de meeste vormen van chronische leukemie langzaam vorderen, is PPL vaak agressief en moeilijk te behandelen.
We laten u zien wat u moet weten over PLL, inclusief de symptomen, hoe het wordt gediagnosticeerd, huidige behandelingsopties en meer.
Wat is prolymfatische leukemie?
PLL is een zeldzame en agressieve vorm van chronische leukemie.
De American Cancer Society schat dat meer dan
Minder dan 1 procent van alle mensen met chronische leukemie heeft PLL. Het wordt meestal gediagnosticeerd bij mensen tussen 65 en 70 jaar en komt iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.
Zoals alle soorten leukemie beïnvloedt PLL de bloedcellen. PLL wordt veroorzaakt door de overgroei van cellen die lymfocyten worden genoemd. Deze cellen helpen uw lichaam meestal om infecties te bestrijden. Bij PLL worden grote onrijpe lymfocytcellen, prolymfocyten genaamd, te snel geproduceerd en overweldigen de andere bloedcellen.
Er zijn twee subtypes van PLL:
- B-cel prolymfatische leukemie. Ongeveer 80 procent van de mensen met PLL heeft deze vorm. Het veroorzaakt overgroei van B-cel prolymfocyten.
- T-cel prolymfatische leukemie. Ongeveer 20 procent van de mensen met PLL heeft dit subtype. Het zorgt ervoor dat er te veel T-cel prolymfocyten ontstaan.
Wat zijn de symptomen van prolymfatische leukemie?
PLL wordt, net als andere chronische leukemieën, vaak gevonden op laboratoriumwerk voordat er symptomen optreden. Wanneer zich symptomen ontwikkelen, kunnen deze zijn:
- koorts
- Nacht zweet
- onbedoeld gewichtsverlies
- vergrote milt
- Bloedarmoede
- hoog aantal witte bloedcellen
- hoog aantal lymfocyten
- laag aantal bloedplaatjes
Er zijn een paar extra symptomen die specifiek zijn voor T-PLL, waaronder:
- huiduitslag
- zweren
- gezwollen lymfeklieren
- vergrote lever
Veel hiervan zijn algemene leukemiesymptomen en komen ook voor bij minder ernstige aandoeningen. De aanwezigheid van een van deze symptomen duidt niet altijd op PLL.
Aangezien PLL zeldzaam is, is het onwaarschijnlijk dat het uw symptomen veroorzaakt.
Het is echter een goed idee om een arts te raadplegen als u al meer dan een week of twee last heeft van een van deze symptomen.
Hoe wordt prolymfatische leukemie gediagnosticeerd?
Omdat PLL zeer zeldzaam is, kan het moeilijk zijn om een diagnose te stellen. PLL ontwikkelt zich soms uit bestaande chronische lymfatische leukemie (CLL) en wordt gevonden tijdens laboratoriumwerk bij het bewaken van CLL.
PLL wordt gediagnosticeerd wanneer meer dan 55 procent van de lymfocyten in uw bloedmonster prolymfocyten zijn. Bloedonderzoek kan ook worden gecontroleerd op antilichamen en antigenen die PLL kunnen signaleren.
Als PLL niet wordt gevonden tijdens routinematig bloedonderzoek, zal een beroepsbeoefenaar in de gezondheidszorg meer tests bestellen als u symptomen heeft die op PLL kunnen wijzen. Deze tests kunnen zijn:
- Beenmergbiopsie. Een beenmergbiopsie wordt uitgevoerd door een naald in een bot (meestal de heup) te steken en een stuk beenmerg te verwijderen. Het monster wordt vervolgens geanalyseerd op prolymfocyten.
- Beeldvormende testen. Beeldvormingstests zoals CT- of PET-scans kunnen controleren op een vergrote lever of milt, wat tekenen zijn van PLL.
Hoe wordt prolymfatische leukemie behandeld?
Momenteel is er geen specifieke behandeling voor beide typen PLL. Uw behandeling zal afhangen van hoe snel uw PLL vordert, het type dat u heeft, uw leeftijd en uw symptomen.
Omdat PLL zeldzaam is, zal uw arts waarschijnlijk een behandelplan opstellen dat specifiek is voor uw geval. Beroepsbeoefenaren in de gezondheidszorg moedigen mensen met PLL vaak aan om zich aan te melden voor klinische onderzoeken om nieuwe medicijnen te proberen.
Behandelingen die u voor PLL kunt krijgen, zijn onder meer:
- Actieve bewaking. Actief toezicht wordt ook wel waakzaam wachten genoemd. Het houdt in dat uw zorgteam u nauwlettend in de gaten houdt. U begint met de behandeling wanneer uit uw bloedonderzoek blijkt dat PLL vordert of wanneer u symptomen begint te krijgen.
- Chemotherapie. Chemotherapie kan worden gebruikt om te proberen de PLL-progressie onder controle te houden.
- Medicatie. Medicijnen die gerichte therapie worden genoemd, worden gebruikt om de verspreiding en groei van kankercellen te stoppen. U kunt deze alleen of in combinatie met chemotherapie gebruiken.
- Chirurgie. Een operatie om de milt te verwijderen is soms een optie om uw bloedbeeld te verbeteren en de druk te verlichten die een vergrote milt op uw andere organen zou kunnen uitoefenen.
- Bestralingstherapie. Bestralingstherapie voor uw milt wordt soms aangeboden wanneer een operatie geen optie is.
- Stamceltransplantaties. Mensen in remissie van PLL na een chemotherapieronde komen mogelijk in aanmerking voor een stamceltransplantatie. Een stamceltransplantatie is de enige bekende remedie voor PLL.
OutlookWat zijn de vooruitzichten voor mensen met prolymfatische leukemie?
PLL is een agressieve vorm van chronische leukemie. Daarom zijn de vooruitzichten over het algemeen slecht vanwege de snelle verspreiding ervan. Maar resultaten en overlevingspercentages kunnen sterk variëren tussen mensen.
Zoals eerder vermeld, is een mogelijke remedie voor PLL een stamceltransplantatie, hoewel niet alle mensen met PLL in aanmerking komen voor stamceltransplantaties.
Nieuwere behandelingen hebben de afgelopen jaren de overlevingskansen verbeterd en onderzoek naar nieuwe therapieën is aan de gang.
PLL is een zeldzame vorm van chronische leukemie. Het wordt meestal gediagnosticeerd bij mensen tussen 65 en 70 jaar oud. Het vordert vaak sneller en is therapieresistent dan andere vormen van chronische leukemie.
Behandelingsopties zijn afhankelijk van uw algehele gezondheid, leeftijd, symptomen en het type PLL dat u heeft. Mensen worden vaak aangemoedigd om deel te nemen aan klinische onderzoeken om te profiteren van nieuwe therapieën.
