Overzicht

Primaire biliaire cholangitis (PBC), voorheen bekend als primaire biliaire cirrose, is een ziekte die wordt veroorzaakt door beschadiging van de galwegen in de lever. Deze kleine kanaaltjes vervoeren de spijsverteringsvloeistof, of gal, van de lever naar de dunne darm.

In de darm helpt gal vet af te breken en helpt het bij de opname van in vet oplosbare vitamines, zoals A, D, E en K.

Door schade aan de galwegen kan gal zich ophopen in de lever. Na verloop van tijd beschadigt de opgehoopte gal de lever. Het kan leiden tot blijvende littekens en cirrose.

Mensen met PBC ontwikkelen mogelijk tot 10 jaar geen symptomen. En als een persoon een eerdere fase van PBC heeft (fase 1 of 2), is hun levensverwachting normaal.

Als een persoon met PBC gevorderde symptomen heeft zoals gezien in een vergevorderd stadium, is de gemiddelde levensverwachting ongeveer 10-15 jaar.

Iedereen is echter anders. Sommige mensen leven langer dan anderen met de ziekte. Nieuwe behandelingen verbeteren de vooruitzichten voor mensen met PBC.

Wat zijn de stappen?

PBC kent vier fasen. Ze zijn gebaseerd op hoeveel schade aan de lever is toegebracht.

  • Fase 1. Er is een ontsteking en schade aan de wanden van middelgrote galkanalen.
  • Stage 2. Er is een verstopping van de kleine galwegen.
  • Stap 3. Deze fase markeert het begin van littekens.
  • Stap 4. Er is cirrose ontstaan. Dit is permanente, ernstige littekens en schade aan de lever.

Wat zijn de symptomen en complicaties?

PBC ontwikkelt zich langzaam. Het kan zijn dat u jarenlang geen symptomen heeft, zelfs niet nadat u een diagnose heeft gekregen.

De eerste symptomen zijn vaak vermoeidheid, droge mond en droge ogen, samen met jeukende huid.

Latere symptomen kunnen zijn:

  • buikpijn
  • donker worden van de huid
  • misselijkheid
  • verlies van eetlust
  • gewichtsverlies
  • droge ogen en mond
  • kleine gele of witte bultjes onder de huid (xanthomas) of ogen (xanthelasmas)
  • gewrichts-, spier- of botpijn
  • gele verkleuring van de huid en ogen (geelzucht)
  • gezwollen buik door vochtophoping
  • zwelling in de benen en enkels (oedeem)
  • diarree
  • breuken veroorzaakt door verzwakte botten

PBC kan progressieve leverschade veroorzaken. Gal en de stoffen die het uit uw lichaam helpt te verwijderen, kunnen vast komen te zitten in uw lever. De back-up van gal kan ook invloed hebben op nabijgelegen organen zoals uw milt en galblaas.

Wanneer gal vast komt te zitten in uw lever, is er minder beschikbaar voor de spijsvertering. Een gebrek aan gal kan ervoor zorgen dat uw lichaam onvoldoende voedingsstoffen uit voedsel opneemt.

Mogelijke complicaties van PBC zijn onder meer:

  • een vergrote milt
  • galstenen
  • hoog cholesterolgehalte
  • verzwakte botten (osteoporose)
  • vitaminetekorten
  • cirrose
  • Leverfalen

Wat veroorzaakt PBC?

PBC is een auto-immuunziekte. Dit betekent dat uw immuunsysteem weefsel in uw lever voor een buitenlandse indringer aanziet en het aanvalt.

Je immuunsysteem heeft een leger van “killer” T-cellen die schadelijke indringers zoals bacteriën en virussen identificeren en bestrijden. Bij mensen met PBC vallen deze T-cellen per ongeluk de lever aan en beschadigen ze cellen in de galwegen.

Artsen weten niet precies wat deze aanval van het immuunsysteem veroorzaakt. Het wordt waarschijnlijk veroorzaakt door zowel genetische als omgevingsoorzaken.

Je hebt meer kans om PBC te ontwikkelen als je een vrouw bent. Volgens de American Liver Foundation is ongeveer 90 procent van de mensen bij wie PBC is vastgesteld, vrouw.

Bijkomende risicofactoren zijn onder meer:

  • tussen de 30 en 60 jaar oud zijn
  • het hebben van een ouder of broer of zus met deze aandoening
  • sigaretten roken
  • wordt blootgesteld aan bepaalde chemicaliën

Wat zijn de behandelingsmogelijkheden?

Hoewel er geen remedie is voor PBC, kunnen behandelingen uw symptomen verbeteren en uw lever beschermen tegen verdere schade.

De eerste behandeling die artsen gewoonlijk proberen, is ursodeoxycholzuur (UDCA) of ursodiol (Actigall, Urso).

Ursodiol is een galzuur dat helpt bij het verplaatsen van gal van de lever naar de dunne darm. Het kan leverschade helpen vertragen, vooral als u het begint in te nemen terwijl de ziekte zich nog in een vroeg stadium bevindt.

U moet dit medicijn levenslang blijven gebruiken. Bijwerkingen van ursodiol zijn onder meer gewichtstoename, diarree en haaruitval.

Obeticholzuur (Ocaliva) is een nieuwer medicijn dat is goedgekeurd voor gebruik bij mensen die UDCA niet kunnen verdragen of er niet op reageren. Dit medicijn verlaagt de hoeveelheid gal in de lever door de galproductie te verminderen en gal uit de lever te helpen duwen.

Uw arts kan ook medicijnen voorschrijven om symptomen te behandelen, zoals:

  • Bij jeuk: antihistaminica zoals difenhydramine (Benadryl), hydroxyzine (Vistaril) of colestyramine (Questran)
  • Voor droge ogen: krokodillentranen
  • Voor een droge mond: speekselvervangers

U moet ook alcohol vermijden, omdat dit uw lever verder kan beschadigen.

Als u een tekort krijgt aan in vet oplosbare vitamines, kunt u supplementen nemen om ze te vervangen. Door calcium en vitamine D in te nemen, blijven uw botten sterk.

Sommige artsen schrijven immuunonderdrukkende medicijnen voor om te voorkomen dat het immuunsysteem de lever aanvalt. Deze medicijnen zijn onder meer methotrexaat (Rheumatrex, Trexall) en colchicine (Colcrys). Ze zijn echter niet specifiek effectief gebleken voor PBC.

De American Liver Foundation stelt dat ursodiol werkt bij ongeveer 50 procent van de mensen die het gebruiken. Voor de rest kan leverschade aanhouden.

Als uw lever te beschadigd raakt om goed te werken, heeft u een levertransplantatie nodig. Bij deze operatie wordt uw lever vervangen door een gezonde lever van een donor.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Omdat PBC in de vroege stadia geen symptomen veroorzaakt, kan het worden gediagnosticeerd tijdens een routinebloedonderzoek dat uw arts om een ​​andere reden heeft besteld.

Uw huisarts of een leverspecialist, een hepatoloog genaamd, kan PBC diagnosticeren. De arts zal eerst vragen stellen over uw symptomen, gezondheidsgeschiedenis en medische familiegeschiedenis. Je hebt ook een lichamelijk examen.

Tests die worden gebruikt om deze aandoening te diagnosticeren, zijn onder meer:

  • bloedtesten om leverenzymen en andere metingen van de leverfunctie te controleren

  • antimitochondriale antilichaamtest (AMA) om te controleren op auto-immuunziekten

  • leverbiopsie, waarbij een klein stukje van de lever wordt verwijderd voor onderzoek

Uw arts kan ook beeldvormende tests uitvoeren om een ​​diagnose te stellen. Waaronder:

  • echografie
  • CT-scan
  • MRI scan

  • Röntgenfoto’s van de galwegen

Wat zijn de vooruitzichten?

PBC is chronisch en progressief. Het is niet te genezen en kan na verloop van tijd leiden tot blijvende leverschade.

PBC ontwikkelt zich echter meestal langzaam. Dat betekent dat u wellicht jarenlang normaal kunt leven zonder symptomen. En als u eenmaal symptomen ontwikkelt, kan medicatie helpen deze te beheersen.

Betere behandelingen hebben de vooruitzichten voor mensen met PBC de afgelopen jaren verbeterd. Degenen die in eerdere jaren op een behandeling reageren, zullen een normale levensverwachting hebben.

Om de best mogelijke vooruitzichten te hebben, volgt u de behandeling die uw arts voorschrijft. Blijf gezond met een dieet, lichaamsbeweging en door niet te roken of alcohol te drinken.